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01.11.2020 | Original Article | Ausgabe 1/2021

Brain Tumor Pathology 1/2021

EZH2 inhibitory protein (EZHIP/Cxorf67) expression correlates strongly with H3K27me3 loss in posterior fossa ependymomas and is mutually exclusive with H3K27M mutations

Zeitschrift:
Brain Tumor Pathology > Ausgabe 1/2021
Autoren:
Aruna Nambirajan, Agrima Sharma, Madhu Rajeshwari, Meher Tej Boorgula, Ramesh Doddamani, Ajay Garg, Vaishali Suri, Chitra Sarkar, Mehar Chand Sharma
Wichtige Hinweise

Electronic supplementary material

The online version of this article (https://​doi.​org/​10.​1007/​s10014-020-00385-9) contains supplementary material, which is available to authorized users.
Part of this study has been presented at the 47th Annual meeting of the International Society of Paediatric Neurosurgery (ISPN) held at Birmingham, United Kingdom in October, 2019 and published as an abstract.
The original online version of this article was revised due to the name of corresponding author was published incorrectly and corrected in this version.
A correction to this article is available online at https://​doi.​org/​10.​1007/​s10014-020-00393-9.

Publisher's Note

Springer Nature remains neutral with regard to jurisdictional claims in published maps and institutional affiliations.

Abstract

The PFA molecular subgroup of posterior fossa ependymomas (PF-EPNs) shows poor outcome. H3K27me3 (me3) loss by immunohistochemistry (IHC) is a surrogate marker for PFA wherein its loss is attributed to overexpression of Cxorf67/EZH2 inhibitory protein (EZHIP), C17orf96, and ATRX loss. We aimed to subgroup PF-EPNs using me3 IHC and study correlations of the molecular subgroups with other histone related proteins, 1q gain, Tenascin C and outcome. IHC for me3, acetyl-H3K27, H3K27M, ATRX, EZH2, EZHIP, C17orf96, Tenascin-C, and fluorescence in-situ hybridisation for chromosome 1q25 locus were performed on an ambispective PF-EPN cohort (2003–2019). H3K27M-mutant gliomas were included for comparison. Among 69 patients, PFA (me3 loss) constituted 64%. EZHIP overexpression and 1q gain were exclusive to PFA seen in 72% and 19%, respectively. Tenascin C was more frequently positive in PFA (p = 0.02). H3K27M expression and ATRX loss were noted in one case of PFA–EPN each. All H3K27M-mutant gliomas (n = 8) and PFA-EPN (n = 1) were EZHIP negative. C17orf96 and acetyl-H3K27 expression did not correlate with me3 loss. H3K27me3 is a robust surrogate for PF-EPN molecular subgrouping. EZHIP overexpression was exclusive to PFA EPNs and was characteristically absent in midline gliomas and the rare PFA harbouring H3K27M mutations representing mutually exclusive pathways leading to me3 loss.

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