Fibröse Dysplasie

Die fibröse Dysplasie kommt als monostotische oder polyostotische Erkrankung vor und wird zu den benignen Knochentumoren gerechnet. Als McCune-Albright-Syndrom hat sie dermatologische und endokrinologische Begleitsymptome, als Mazabraud-Syndrom ist sie von intramuskulären Myxomen begleitet. Eine genetische Störung mit einer postzygotischen Mutation im GNAS-Gen führt zu einer Fehlregulation der Osteogenese im betroffenen Knochenabschnitt. Die Schwächung des Knochens löst unterschiedliche Symptome aus, von Schmerzen über akute Frakturen bis zu schwersten Knochenverbiegungen. Diese schwer betroffenen Patienten können ihre Gehfähigkeit einbüßen. Die orthopädische Therapie kann mit geeigneten Verfahren der Frakturbehandlung, der Stabilisierung geschwächter Knochenbezirke und der Deformitätenkorrektur vielen Patienten ein hohes schmerzfreies Mobilitätsniveau zurückgeben und auch den am schwersten betroffenen Patienten eine begrenzte Mobilität mit verbesserter Lebensqualität gewährleisten.