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2013 | OriginalPaper | Buchkapitel

15. Frontotemporale Demenzen

verfasst von : K. Witt

Erschienen in: Gedächtnisstörungen

Verlag: Springer Berlin Heidelberg

Zusammenfassung

Obwohl die frontotemporalen Demenzen (FTD) nur einen Anteil von 5–7% aller Demenzformen ausmachen, sind sie aufgrund des präsenilen Beginnes eine der häufigsten Demenzformen in der Altergruppe der 45- bis 65-Jährigen. Neben den seltenen genetischen Varianten werden die FTD in die klinischen Entitäten der Verhaltensvariante einer FTD, die primär progredienten Aphasien und eine FTD-Variante, welche mit den Symptomen einer Motorneuronerkrankung (FTD-ALS) einhergeht, untergliedert. Die pathobiochemische Klassifikation hat sich in den letzten Jahren durch die Charakterisierung des pathologisch vermehrten TAR-DNA-bindendes Protein 43 als gemeinsames Merkmal vieler FTD-Varianten gewandelt. Neue klinische Diagnosekriterien für die Verhaltensvariante der FTD fordern die Anwesenheit von mindestens drei von sechs klinischen Merkmalen (Disinhibition, Apathie, gestörte Empathie, perseverative/stereotype Verhaltensmuster, Veränderungen des Essverhaltens und typische neuropsychologische Veränderungen). Die primär progressiven Aphasien werden nach klinischen und radiologischen Merkmalen in eine nicht-flüssige Variante, eine logopenische Variante und in eine semantische primär progressive Aphasie gegliedert, wobei die logopenische Variante histopathologisch vermutlich eine Form der Alzheimer-Demenz darstellt. Obwohl mnestische Störungen beklagt werden und leichtere Störung im episodischen Gedächtnis auch in der Frühphase bei diesen Patienten testpsychologisch gefunden werden können, sind Gedächtnisstörungen nicht klinisch führend und fallen gemessen an den Verhaltensstörungen und Symptomen einer Sprachstörung weniger prominent auf.
Literatur
Zurück zum Zitat Binetti G, et al. (2000) Differences between Pick disease and Alzheimer disease in clinical appearance and rate of cognitive decline. Arch Neurol 57(2): 225–32 PubMedCrossRef Binetti G, et al. (2000) Differences between Pick disease and Alzheimer disease in clinical appearance and rate of cognitive decline. Arch Neurol 57(2): 225–32 PubMedCrossRef
Zurück zum Zitat Caselli RJ, Yaari R (2007) Medical management of frontotemporal dementia. Am J Alzheimers Dis Other Demen 22(6): 489–98 PubMedCrossRef Caselli RJ, Yaari R (2007) Medical management of frontotemporal dementia. Am J Alzheimers Dis Other Demen 22(6): 489–98 PubMedCrossRef
Zurück zum Zitat Cummings JL, et al. (1994) The Neuropsychiatric Inventory: comprehensive assessment of psychopathology in dementia. Neurology 44(12): 2308–14 PubMedCrossRef Cummings JL, et al. (1994) The Neuropsychiatric Inventory: comprehensive assessment of psychopathology in dementia. Neurology 44(12): 2308–14 PubMedCrossRef
Zurück zum Zitat Frolich L (2010) [S3 guidelines on dementia. Symptomatic therapy of dementia]. Nervenarzt 81(7): 796–8, 800–2, 804–6 CrossRef Frolich L (2010) [S3 guidelines on dementia. Symptomatic therapy of dementia]. Nervenarzt 81(7): 796–8, 800–2, 804–6 CrossRef
Zurück zum Zitat Hillis AE, Oh S, Ken L (2004) Deterioration of naming nouns versus verbs in primary progressive aphasia. Annals of neurology 55(2): 268–75 PubMedCrossRef Hillis AE, Oh S, Ken L (2004) Deterioration of naming nouns versus verbs in primary progressive aphasia. Annals of neurology 55(2): 268–75 PubMedCrossRef
Zurück zum Zitat Hodges JR (2007) Overview of frontotemporal dementia. In: Hodges JR (ed) Frontotemporals Dementia Syndromes. Cambridge University Press, Cambridge, p 1–24 Hodges JR (2007) Overview of frontotemporal dementia. In: Hodges JR (ed) Frontotemporals Dementia Syndromes. Cambridge University Press, Cambridge, p 1–24
Zurück zum Zitat Johnson JK, et al. (2005) Frontotemporal lobar degeneration: demographic characteristics of 353 patients. Arch Neurol 62(6): p. 925–30 PubMedCrossRef Johnson JK, et al. (2005) Frontotemporal lobar degeneration: demographic characteristics of 353 patients. Arch Neurol 62(6): p. 925–30 PubMedCrossRef
Zurück zum Zitat Josephs KA (2008) Frontotemporal dementia and related disorders: deciphering the enigma. Ann Neurol 64(1): 4–14 PubMedCrossRef Josephs KA (2008) Frontotemporal dementia and related disorders: deciphering the enigma. Ann Neurol 64(1): 4–14 PubMedCrossRef
Zurück zum Zitat Kipps CM, Knibb JA, Hodges JR (2007) Clinical presentations fo frontotemporal dementia. In: Hodges JR (ed) Frontotemporal Dementia Syndromes. Cambridge University Press, Cambridge, p 38–79 Kipps CM, Knibb JA, Hodges JR (2007) Clinical presentations fo frontotemporal dementia. In: Hodges JR (ed) Frontotemporal Dementia Syndromes. Cambridge University Press, Cambridge, p 38–79
Zurück zum Zitat Mendez MF (2009) Frontotemporal dementia: therapeutic interventions. Front Neurol Neurosci 24: p. 168–78 PubMedCrossRef Mendez MF (2009) Frontotemporal dementia: therapeutic interventions. Front Neurol Neurosci 24: p. 168–78 PubMedCrossRef
Zurück zum Zitat Moretti R, et al. (2004) Rivastigmine in frontotemporal dementia: an open-label study. Drugs Aging 21(14): p931–7 CrossRef Moretti R, et al. (2004) Rivastigmine in frontotemporal dementia: an open-label study. Drugs Aging 21(14): p931–7 CrossRef
Zurück zum Zitat Neumann M, Kretzschmar HA (2008) [Molecular neuropathology of Non-Alzheimer dementia]. Pathologe 29(6): 434–41 PubMedCrossRef Neumann M, Kretzschmar HA (2008) [Molecular neuropathology of Non-Alzheimer dementia]. Pathologe 29(6): 434–41 PubMedCrossRef
Zurück zum Zitat Pasquier F, et al. (2001) Memory impairment differs in frontotemporal dementia and Alzheimer’s disease. Neurocase 7(2): 161–71 PubMedCrossRef Pasquier F, et al. (2001) Memory impairment differs in frontotemporal dementia and Alzheimer’s disease. Neurocase 7(2): 161–71 PubMedCrossRef
Zurück zum Zitat Rascovsky K, et al. (2011) Sensitivity of revised diagnostic criteria for the behavioural variant of frontotemporal dementia. Brain 2:1–22 CrossRef Rascovsky K, et al. (2011) Sensitivity of revised diagnostic criteria for the behavioural variant of frontotemporal dementia. Brain 2:1–22 CrossRef
Zurück zum Zitat Strong MJ (2008) The syndromes of frontotemporal dysfunction in amyotrophic lateral sclerosis. Amyotroph Lateral Scler 9(6): 323–38 PubMedCrossRef Strong MJ (2008) The syndromes of frontotemporal dysfunction in amyotrophic lateral sclerosis. Amyotroph Lateral Scler 9(6): 323–38 PubMedCrossRef
Zurück zum Zitat Witt K, Bartsch T (2012) Bewegungsstörungen bei Frontotemporaler Demenz. In: Oertel W, Deuschl G, Poewe W (Hrsg.) Parkinson-Syndrome und andere Bewegungsstörungen. Thieme, Stuttgart Witt K, Bartsch T (2012) Bewegungsstörungen bei Frontotemporaler Demenz. In: Oertel W, Deuschl G, Poewe W (Hrsg.) Parkinson-Syndrome und andere Bewegungsstörungen. Thieme, Stuttgart
Metadaten
Titel
Frontotemporale Demenz Demenz frontotemporale en
verfasst von
K. Witt
Copyright-Jahr
2013
Verlag
Springer Berlin Heidelberg
DOI
https://doi.org/10.1007/978-3-642-36993-3_15