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06.04.2020 | Gastrointestinale Erkrankungen in der Hausarztpraxis | Schwerpunkt: Unser Immunsystem – der Staat im Staate | Ausgabe 3/2020

Der Pathologe 3/2020

Der Darm im Fokus des Immunsystems

Seltene Darmerkrankungen bei primären Immundefekten

Zeitschrift:
Der Pathologe > Ausgabe 3/2020
Autoren:
PD Dr. med. Carsten Posovszky, Prof. Dr. med. Thomas F. E. Barth
Wichtige Hinweise

Schwerpunktherausgeber

P. Möller, Ulm

Zusammenfassung

Die Darmmukosa bildet eine physikalische Barriere und enorme Grenzfläche, an der die angeborene und adaptive Immunabwehr stattfindet, um den Körper vor potenziell schädlichen Substanzen und Erregern zu schützen. Das intestinale Immunsystem ist das größte Immunorgan des Körpers. Es ist ständig aktiv und sorgt für eine geregelte Immunabwehr und Toleranz. Erkrankungen mit gestörter Darmbarriere oder Immunabwehr führen zu infektiösen, chronisch-entzündlichen und autoimmunen Darmerkrankungen unter dem klinischen Bild von Durchfall, blutigen Stühlen und Malabsorption sowie im Kindesalter auch Gedeihstörung. Die differenzialdiagnostische Abklärung stellt bei dieser Gruppe seltener Erkrankungen eine interdisziplinäre Herausforderung dar. In Abhängigkeit von der zugrunde liegenden Störung des Immunsystems finden sich häufig typische klinische, immunologische und histologische Befunde, die in der Zusammenschau zur endgültigen Diagnosestellung mit molekulardiagnostischer Bestätigung beitragen. Histologische Befunde bei angeborenen Immundefekten mit Darmbeteiligung und die Immunpathologie werden im Folgenden beispielhaft für unterschiedliche Entitäten angeborener Immundefekte dargestellt.

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