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09.08.2016 | Gefäßchirurgie | Leitthema | Ausgabe 6/2016

Gefässchirurgie 6/2016

Chirurgische Optionen zur Versorgung von Aortenpathologien bei genetischen Aortenerkrankungen

Zeitschrift:
Gefässchirurgie > Ausgabe 6/2016
Autoren:
F. Schönhoff, T. Wyss, R. Bühlmann, T. Carrel, Prof. Dr. J. Schmidli

Zusammenfassung

Hintergrund

Trotz der niedrigen Inzidenz einzelner vererbbarer Aneurysmensyndrome ist die Prävalenz dieser Erkrankungen innerhalb der Gruppe von Patienten mit Aneurysmen hoch. Man muss davon ausgehen, dass mindestens 20 % aller Patienten mit thorakalen Aortenerkrankungen eine genetische Komponente haben. Die Wahrscheinlichkeit, dass ein Patient unter 40 Jahren mit einer akuten Aortendissektion an einem Marfan-Syndrom leidet, liegt bei 50 %. Falls eine Familienanamnese im Hinblick auf ein thorakales Aneurysma besteht, beträgt die Wahrscheinlichkeit einer vererbbaren Komponente 75 %.

Fragestellung

Welchen Stellenwert haben die präoperative Diagnostik, die operative Strategie und die Erfahrungen des behandelnden Chirurgen bei vererbbaren Aneurysmensyndromen hinsichtlich des chirurgischen Langzeitergebnisses?

Material und Methoden

Zusammenfassung aktueller Leitlinien und Studienergebnisse.

Ergebnisse

Die Besonderheiten der Behandlung von Patienten mit vererbbaren Aneurysmensyndromen sind wichtige Informationen für jeden Gefäßchirurgen. Bindegewebserkrankungen mit vaskulärer Komponente lassen sich grob in solche mit einer syndromalen Präsentation wie z. B. Marfan-, vaskuläres Ehlers-Danlos- und Loeys-Dietz-Syndrom und solche mit eher unspezifischem Phänotyp wie z. B. Patienten mit ACTA2-Mutationen einteilen. Die Anzahl der Patienten, die sich keiner der bekannten definierten Syndrome zuteilen lassen, ist jedoch groß und jedes Jahr wird das Spektrum um einige neue Mutationen erweitert. Eine genaue präoperative Diagnose ist für das chirurgische Langzeitergebnis essenziell, da die operative Strategie maßgeblich von der Diagnose beeinflusst wird.

Schlussfolgerungen

Bei Patienten mit Bindegewebserkrankungen muss die operative Strategie die voraussichtliche Entwicklung der benachbarten aortalen Segmente berücksichtigen. Aus technischer Sicht muss das Ziel beim Ersatz einzelner Segmente sein, möglichst wenig Restaortengewebe zu lassen, welches im Verlauf dilatieren kann. Hierzu sollten die Abgänge der Aorta möglich separat angeschlossen und alle Anastomosen zusätzlich verstärkt werden.

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