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Erschienen in:
01.01.2012 | Wie lautet Ihre Diagnose?
Generalisierte erythrosquamöse Dermatose
Erschienen in: Die Dermatologie | Ausgabe 1/2012
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Ein 21-jähriger Patient stellte sich mit seit Geburt bestehenden generalisierten Erythemen, Erosionen und Hyperkeratosen vor. Histologisch zeigte sich eine Degeneration der oberen Epidermis mit Keratinaggregationen. Eine epidermolytische Ichthyose wurde diagnostiziert. Dieser kongenitalen Ichthyose liegt eine Mutation der Keratine 1 oder 10 zugrunde, die zum Defekt der intra- und interzellulären strukturellen Integrität im Stratum spinosum und granulosum führt. Die Lebenserwartung der Patienten ist nach dem Kindesalter normal, jedoch müssen lebenslange, konsequente Pflege- und Therapiemaßnahmen erfolgen.