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12.01.2021 | Leitthema | Ausgabe 2/2021

Monatsschrift Kinderheilkunde 2/2021

Genetisch bedingte UV‑Empfindlichkeit

Fotokarzinogenität und Lichtschutz bei Kindern

Zeitschrift:
Monatsschrift Kinderheilkunde > Ausgabe 2/2021
Autoren:
M. C. Martens, Univ.-Prof. Dr. med. S. Emmert, Dr. rer. nat. L. Boeckmann
Wichtige Hinweise

Redaktion

P. Höger, Wilhelmstift
F. Zepp, Mainz

Zusammenfassung

Hintergrund

Ultraviolette Strahlung kann DNA-Schäden hervorrufen, die, wenn sie nicht durch die Nukleotidexzisionsreparatur (NER) behoben werden, DNA-Mutationen verursachen und somit die Entwicklung von Hautkrebs auslösen können. Defekte im NER-System bilden die Ursache einer Reihe von seltenen genetischen Syndromen.

Fragestellung

Übersicht zum aktuellen Verständnis der Fotokarzinogenese und dazu, wie Defekte im NER-System das Hautkrebsrisiko erhöhen. Des Weiteren wird ein Überblick zu Diagnostik und Therapie des Xeroderma pigmentosum (XP) sowie zu UV-Schutzmaßnahmen gegeben.

Material und Methoden

Zusammenfassung der aktuellen Literatur zu Fotokarzinogenese, NER-Defekt-Syndromen und UV-Schutz.

Ergebnisse

Ein Energietransfer von UV-Strahlung auf DNA bewirkt die Bildung von Cyclobutanpyrimidindimeren (CPD) und Pyrimidin-Pyrimidon-Fotoprodukten (6-4-PP). Werden diese Läsionen nicht repariert, entstehen DNA-Mutationen, die die Krebsentwicklung befördern. Genetische Defekte im NER-System können zu verschiedenen seltenen meist autosomal-rezessiven genetischen Syndromen, wie dem Cockayne-Syndrom (CS), einer Trichothiodystrophie (TTD), dem zerebro-okulo-fazio-skeletalen Syndrom (COFS), dem UV-sensitiven Syndrom (UVSS) und dem XP führen. Die Syndrome sind abhängig vom betroffen Gen des NER-Systems und gehen mit erhöhter UV-Sensitivität, neurologischen Störungen und/oder erhöhtem Hautkrebsrisiko einher. Erste Hautveränderungen treten bei XP-Patienten bereits ab einem Alter von 3 bis 5 Jahren auf, und im Alter von 9 Jahren wird im Median erstmals nichtmelanozytärer Hautkrebs diagnostiziert.

Schlussfolgerungen

Schutzmaßnahmen sind für Patienten mit XP unverzichtbar. Das Beispiel der XP-Patienten zeigt im Zeitraffertempo, wie wichtig auch der UV-Schutz bei allen Kindern ist.

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