Spinale Raumforderung – Astrozytom vs. diffuses Mittelliniengliom

Nach Integration der WHO (World Health Organization)-Klassifikation 2021 werden primäre Gehirntumoren nicht nur durch histologische, sondern auch durch molekularpathologische Befunde definiert. Wir berichten über einen 30-jährigen Mann mit starken persistierenden Rückenschmerzen im Bereich der Brustwirbelsäule (BWS) sowie Kribbelparästhesien in beiden Beinen. Eine Abklärung mittels Magnetresonanztomografie (MRT) ergab eine intramedulläre Raumforderung auf Höhe der Thorakalwirbel 8/9 (Th8/Th9). Nach Tumorboardbeschluss erfolgte die mikrochirurgische Tumorexstirpation. Histologisch wurde die Diagnose eines mäßigen pleomorphen Glioms mit Verlust der immunhistochemischen ATRX-Expression und negativem IDH (Isocitratdehydrogenase)-Status DD Astrozytom (WHO-Grad 3) gestellt. Der neuromolekularpathologische Nachtragsbefund ergab ein diffuses Mittelliniengliom, H3-K27 mutiert, WHO-Grad 4. Der Patient erhielt postoperativ eine kombinierte Radiochemotherapie nach dem Stupp-Schema (Chemotherapie mit Temozolomid (75 mg/m²/Körperoberfläche [KOF]) und eine stereotaktische Bestrahlung mit einer Gesamtdosis von 50,4 Gray [Gy]) für 6 Wochen. Danach wurde eine adjuvante Chemotherapie für 6 Monate verabreicht. Dreimonatige MRT-Kontrollen waren bisher ohne Rezidivnachweis.

Das diffuse Mittelliniengliom, H3-K27 mutiert, ist ein seltener hochmaligner Tumor und tritt meist im Hirnstamm oder Thalamus auf. Die Prognose des diffusen Mittellinienglioms, H3-K27 mutiert, ist schlecht. Als Erstlinientherapie wird eine Bestrahlung empfohlen.