Glomerulonephritis mit MPGN-Muster und verwandte Formen

Mit der letzten KDIGO(Kidney Disease: Improving Global Outcomes)-Leitlinie zu glomerulären Erkrankungen werden seltene, durch das Komplementsystem vermittelte Formen der Glomerulonephritis (GN) in die Kategorie der Glomerulonephritis mit einem MPGN(membranoproliferative GN)-Muster geordnet. Erkenntnisse zur Pathophysiologie legen nahe, dass es sich dabei um ein Spektrum sekundärer und idiopathischer Erkrankungen mit Übergang zwischen immunkomplexvermittelter MPGN (IC-MPGN) und C3-Glomerulopathie (C3G) handelt. In Bezug auf sekundäre Ursachen, Autoantikörper und genetische Faktoren bestehen viele Gemeinsamkeiten. Das MPGN-Muster besteht nicht exklusiv, sondern ist eine von mehreren histopathologischen Ausprägungen. Die pathogenetische Rolle der Leichtkettenerkrankungen ist für diese Erkrankungen von besonderer Bedeutung. Das Verständnis der Pathophysiologie ist entscheidend für die weiterführende Diagnostik, insbesondere zur Identifikation sekundärer Ursachen. Daher sollten neben der primären Suche nach sekundären Ursachen eine umfassende Analyse des Komplementsystems, ein Antikörperscreening sowie eine humangenetische Untersuchung konsequent durchgeführt werden. Chronische Schäden, hohe Proteinurie und ein nachweislich aktiviertes Komplementsystem sind prognostisch ungünstig. Nach wie vor mangelt es an systematischen Interventionsstudien. Patienten sollten, wann immer möglich, systematisch erfasst, aufgearbeitet und ggf. in laufende Phase-III-Studien zur spezifischen Blockade des Komplementsystems eingeschlossen werden.