Skip to main content
main-content

02.08.2022 | Glomerulonephritiden | CME

ANCA-assoziierte Vaskulitis

verfasst von: Dr. med. Marco L. Krasselt, Prof. Dr. med. Julia U. Holle

Erschienen in: Die Innere Medizin

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Zusammenfassung

Die mit antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA) assoziierten Vaskulitiden (AAV) sind rheumatologische Systemerkrankungen, die mit einer Vaskulitis kleiner und mittelgroßer Gefäße einhergehen. Es werden drei Formen unterschieden: die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), die mikroskopische Polyangiitis (MPA) und die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA). Typische Organmanifestationen bei GPA und MPA sind Lungen- und Nierenbeteiligung, bei der EGPA bestehen in der Regel Asthma sowie eine Nasennebenhöhlen- und Lungenbeteiligung, in höherer Frequenz treten auch Herz- und Nervenbeteiligungen auf. Die Remissionsinduktion der organbedrohenden Erkrankung erfolgt in der Regel mit Cyclophosphamid oder Rituximab in Kombination mit Glukokortikoiden; als remissionserhaltende Optionen stehen in erster Linie Rituximab sowie Methotrexat und Azathioprin in Kombination mit niedrig dosierten Glukokortikoiden zur Verfügung.
Literatur
1.
Zurück zum Zitat Fauci AS, Haynes BF, Katz P et al (1983) Wegener’s granulomatosis: prospective clinical and therapeutic experience with 85 patients for 21 years. Ann Intern Med 98:76–85 CrossRef Fauci AS, Haynes BF, Katz P et al (1983) Wegener’s granulomatosis: prospective clinical and therapeutic experience with 85 patients for 21 years. Ann Intern Med 98:76–85 CrossRef
2.
Zurück zum Zitat Heijl C, Mohammad AJ, Westman K et al (2017) Long-term patient survival in a Swedish population-based cohort of patients with ANCA-associated vasculitis. RMD Open 3:e435 CrossRef Heijl C, Mohammad AJ, Westman K et al (2017) Long-term patient survival in a Swedish population-based cohort of patients with ANCA-associated vasculitis. RMD Open 3:e435 CrossRef
3.
Zurück zum Zitat Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA et al (2013) 2012 revised international Chapel Hill consensus conference nomenclature of vasculitides. Arthritis Rheum 65:1–11 CrossRef Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA et al (2013) 2012 revised international Chapel Hill consensus conference nomenclature of vasculitides. Arthritis Rheum 65:1–11 CrossRef
4.
Zurück zum Zitat Falk RJ, Gross WL, Guillevin L et al (2011) Granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s): an alternative name for Wegener’s granulomatosis. Arthritis Rheum 63:863–864 CrossRef Falk RJ, Gross WL, Guillevin L et al (2011) Granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s): an alternative name for Wegener’s granulomatosis. Arthritis Rheum 63:863–864 CrossRef
5.
Zurück zum Zitat Lyons PA, Rayner TF, Trivedi S et al (2012) Genetically distinct subsets within ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med 367:214–223 CrossRef Lyons PA, Rayner TF, Trivedi S et al (2012) Genetically distinct subsets within ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med 367:214–223 CrossRef
6.
Zurück zum Zitat Geetha D, Jefferson JA (2020) ANCA-associated vasculitis: core curriculum 2020. Am J Kidney Dis 75:124–137 CrossRef Geetha D, Jefferson JA (2020) ANCA-associated vasculitis: core curriculum 2020. Am J Kidney Dis 75:124–137 CrossRef
7.
Zurück zum Zitat Holle JU, Gross WL, Holl-Ulrich K et al (2010) Prospective long-term follow-up of patients with localised Wegener’s granulomatosis: does it occur as persistent disease stage? Ann Rheum Dis 69:1934–1939 CrossRef Holle JU, Gross WL, Holl-Ulrich K et al (2010) Prospective long-term follow-up of patients with localised Wegener’s granulomatosis: does it occur as persistent disease stage? Ann Rheum Dis 69:1934–1939 CrossRef
8.
Zurück zum Zitat Moosig F, Bremer JP, Hellmich B et al (2013) A vasculitis centre based management strategy leads to improved outcome in eosinophilic granulomatosis and polyangiitis (Churg-Strauss, EGPA): monocentric experiences in 150 patients. Ann Rheum Dis 72:1011–1017 CrossRef Moosig F, Bremer JP, Hellmich B et al (2013) A vasculitis centre based management strategy leads to improved outcome in eosinophilic granulomatosis and polyangiitis (Churg-Strauss, EGPA): monocentric experiences in 150 patients. Ann Rheum Dis 72:1011–1017 CrossRef
9.
Zurück zum Zitat Comarmond C, Pagnoux C, Khellaf M et al (2013) Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): clinical characteristics and long-term followup of the 383 patients enrolled in the French vasculitis study group cohort. Arthritis Rheum 65:270–281 CrossRef Comarmond C, Pagnoux C, Khellaf M et al (2013) Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): clinical characteristics and long-term followup of the 383 patients enrolled in the French vasculitis study group cohort. Arthritis Rheum 65:270–281 CrossRef
10.
Zurück zum Zitat Robson JC, Grayson PC, Ponte C et al (2022) 2022 American college of rheumatology/European alliance of associations for rheumatology classification criteria for granulomatosis with polyangiitis. Arthritis Rheumatol 81(3):309–314 Robson JC, Grayson PC, Ponte C et al (2022) 2022 American college of rheumatology/European alliance of associations for rheumatology classification criteria for granulomatosis with polyangiitis. Arthritis Rheumatol 81(3):309–314
11.
Zurück zum Zitat Grayson PC, Ponte C, Suppiah R et al (2022) 2022 American college of rheumatology/European alliance of associations for rheumatology classification criteria for eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Arthritis Rheumatol 81(3):309–314 Grayson PC, Ponte C, Suppiah R et al (2022) 2022 American college of rheumatology/European alliance of associations for rheumatology classification criteria for eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Arthritis Rheumatol 81(3):309–314
13.
Zurück zum Zitat Nilsen AT, Karlsen C, Bakland G et al (2020) Increasing incidence and prevalence of ANCA-associated vasculitis in Northern Norway. Rheumatology (Oxford) 59:2316–2324 CrossRef Nilsen AT, Karlsen C, Bakland G et al (2020) Increasing incidence and prevalence of ANCA-associated vasculitis in Northern Norway. Rheumatology (Oxford) 59:2316–2324 CrossRef
14.
Zurück zum Zitat Schirmer JH, Wright MN, Vonthein R et al (2016) Clinical presentation and long-term outcome of 144 patients with microscopic polyangiitis in a monocentric German cohort. Rheumatology (Oxford) 55:71–79 CrossRef Schirmer JH, Wright MN, Vonthein R et al (2016) Clinical presentation and long-term outcome of 144 patients with microscopic polyangiitis in a monocentric German cohort. Rheumatology (Oxford) 55:71–79 CrossRef
15.
Zurück zum Zitat Holle JU, Gross WL, Latza U et al (2011) Improved outcome in 445 patients with Wegener’s granulomatosis in a German vasculitis center over four decades. Arthritis Rheum 63:257–266 CrossRef Holle JU, Gross WL, Latza U et al (2011) Improved outcome in 445 patients with Wegener’s granulomatosis in a German vasculitis center over four decades. Arthritis Rheum 63:257–266 CrossRef
16.
Zurück zum Zitat Herlyn K, Hellmich B, Gross WL et al (2008) Stable incidence of systemic vasculitides in Schleswig-Holstein, Germany. Dtsch Arztebl Int 105:355–361 PubMedPubMedCentral Herlyn K, Hellmich B, Gross WL et al (2008) Stable incidence of systemic vasculitides in Schleswig-Holstein, Germany. Dtsch Arztebl Int 105:355–361 PubMedPubMedCentral
17.
Zurück zum Zitat Pearce FA, Grainge MJ, Lanyon PC et al (2017) The incidence, prevalence and mortality of granulomatosis with polyangiitis in the UK clinical practice research datalink. Rheumatology (Oxford) 56:589–596 Pearce FA, Grainge MJ, Lanyon PC et al (2017) The incidence, prevalence and mortality of granulomatosis with polyangiitis in the UK clinical practice research datalink. Rheumatology (Oxford) 56:589–596
18.
Zurück zum Zitat Krasselt M, Pierer M, Amann K et al (2017) Clinical course of an early childhood-onset granulomatosis with polyangiitis. Dtsch Med Wochenschr 142:904–908 CrossRef Krasselt M, Pierer M, Amann K et al (2017) Clinical course of an early childhood-onset granulomatosis with polyangiitis. Dtsch Med Wochenschr 142:904–908 CrossRef
19.
Zurück zum Zitat Hellmich B, Flossmann O, Gross WL et al (2007) EULAR recommendations for conducting clinical studies and/or clinical trials in systemic vasculitis: focus on anti-neutrophil cytoplasm antibody-associated vasculitis. Ann Rheum Dis 66:605–617 CrossRef Hellmich B, Flossmann O, Gross WL et al (2007) EULAR recommendations for conducting clinical studies and/or clinical trials in systemic vasculitis: focus on anti-neutrophil cytoplasm antibody-associated vasculitis. Ann Rheum Dis 66:605–617 CrossRef
20.
Zurück zum Zitat Holle JU, Voigt C, Both M et al (2013) Orbital masses in granulomatosis with polyangiitis are associated with a refractory course and a high burden of local damage. Rheumatology (Oxford) 52:875–882 CrossRef Holle JU, Voigt C, Both M et al (2013) Orbital masses in granulomatosis with polyangiitis are associated with a refractory course and a high burden of local damage. Rheumatology (Oxford) 52:875–882 CrossRef
21.
Zurück zum Zitat Durel CA, Hot A, Trefond L et al (2019) Orbital mass in ANCA-associated vasculitides: data on clinical, biological, radiological and histological presentation, therapeutic management, and outcome from 59 patients. Rheumatology (Oxford) 58:1565–1573 CrossRef Durel CA, Hot A, Trefond L et al (2019) Orbital mass in ANCA-associated vasculitides: data on clinical, biological, radiological and histological presentation, therapeutic management, and outcome from 59 patients. Rheumatology (Oxford) 58:1565–1573 CrossRef
22.
Zurück zum Zitat Arulkumaran N, Periselneris N, Gaskin G et al (2011) Interstitial lung disease and ANCA-associated vasculitis: a retrospective observational cohort study. Rheumatology (Oxford) 50:2035–2043 CrossRef Arulkumaran N, Periselneris N, Gaskin G et al (2011) Interstitial lung disease and ANCA-associated vasculitis: a retrospective observational cohort study. Rheumatology (Oxford) 50:2035–2043 CrossRef
23.
Zurück zum Zitat Lyons PA, Peters JE, Alberici F et al (2019) Genome-wide association study of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis reveals genomic loci stratified by ANCA status. Nat Commun 10:5120 CrossRef Lyons PA, Peters JE, Alberici F et al (2019) Genome-wide association study of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis reveals genomic loci stratified by ANCA status. Nat Commun 10:5120 CrossRef
24.
Zurück zum Zitat Schirmer JH, Aries PM, de Groot K et al (2017) S1 guidelines diagnostics and treatment of ANCA-associated vasculitis. Z Rheumatol 76:77–104 CrossRef Schirmer JH, Aries PM, de Groot K et al (2017) S1 guidelines diagnostics and treatment of ANCA-associated vasculitis. Z Rheumatol 76:77–104 CrossRef
25.
Zurück zum Zitat Nakazawa D, Masuda S, Tomaru U et al (2019) Pathogenesis and therapeutic interventions for ANCA-associated vasculitis. Nat Rev Rheumatol 15:91–101 CrossRef Nakazawa D, Masuda S, Tomaru U et al (2019) Pathogenesis and therapeutic interventions for ANCA-associated vasculitis. Nat Rev Rheumatol 15:91–101 CrossRef
26.
Zurück zum Zitat Bossuyt X, Cohen Tervaert JW, Arimura Y et al (2017) Position paper: revised 2017 international consensus on testing of ANCAs in granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis. Nat Rev Rheumatol 13:683–692 CrossRef Bossuyt X, Cohen Tervaert JW, Arimura Y et al (2017) Position paper: revised 2017 international consensus on testing of ANCAs in granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis. Nat Rev Rheumatol 13:683–692 CrossRef
27.
Zurück zum Zitat Yates M, Watts RA, Bajema IM et al (2016) EULAR/ERA-EDTA recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis. Ann Rheum Dis 75:1583–1594 CrossRef Yates M, Watts RA, Bajema IM et al (2016) EULAR/ERA-EDTA recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis. Ann Rheum Dis 75:1583–1594 CrossRef
28.
Zurück zum Zitat Chung SA, Langford CA, Maz M et al (2021) 2021 American college of rheumatology/vasculitis foundation guideline for the management of antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis. Arthritis Care Res (Hoboken) 73:1088–1105 CrossRef Chung SA, Langford CA, Maz M et al (2021) 2021 American college of rheumatology/vasculitis foundation guideline for the management of antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis. Arthritis Care Res (Hoboken) 73:1088–1105 CrossRef
29.
Zurück zum Zitat Walsh M, Merkel PA, Peh CA et al (2020) Plasma exchange and glucocorticoids in severe ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med 382:622–631 CrossRef Walsh M, Merkel PA, Peh CA et al (2020) Plasma exchange and glucocorticoids in severe ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med 382:622–631 CrossRef
30.
Zurück zum Zitat Jayne DRW, Merkel PA, Schall TJ et al (2021) Avacopan for the treatment of ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med 384:599–609 CrossRef Jayne DRW, Merkel PA, Schall TJ et al (2021) Avacopan for the treatment of ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med 384:599–609 CrossRef
31.
Zurück zum Zitat Xiao H, Dairaghi DJ, Powers JP et al (2014) C5a receptor (CD88) blockade protects against MPO-ANCA GN. J Am Soc Nephrol 25:225–231 CrossRef Xiao H, Dairaghi DJ, Powers JP et al (2014) C5a receptor (CD88) blockade protects against MPO-ANCA GN. J Am Soc Nephrol 25:225–231 CrossRef
33.
Zurück zum Zitat Stone JH, Merkel PA, Spiera R et al (2010) Rituximab versus cyclophosphamide for ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med 363:221–232 CrossRef Stone JH, Merkel PA, Spiera R et al (2010) Rituximab versus cyclophosphamide for ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med 363:221–232 CrossRef
34.
Zurück zum Zitat Jayne DR, Gaskin G, Rasmussen N et al (2007) Randomized trial of plasma exchange or high-dosage methylprednisolone as adjunctive therapy for severe renal vasculitis. J Am Soc Nephrol 18:2180–2188 CrossRef Jayne DR, Gaskin G, Rasmussen N et al (2007) Randomized trial of plasma exchange or high-dosage methylprednisolone as adjunctive therapy for severe renal vasculitis. J Am Soc Nephrol 18:2180–2188 CrossRef
35.
Zurück zum Zitat Walsh M, Collister D, Zeng L et al (2022) The effects of plasma exchange in patients with ANCA-associated vasculitis: an updated systematic review and meta-analysis. BMJ 376:e64604 CrossRef Walsh M, Collister D, Zeng L et al (2022) The effects of plasma exchange in patients with ANCA-associated vasculitis: an updated systematic review and meta-analysis. BMJ 376:e64604 CrossRef
36.
Zurück zum Zitat Wechsler ME, Akuthota P, Jayne D et al (2017) Mepolizumab or placebo for eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. N Engl J Med 376:1921–1932 CrossRef Wechsler ME, Akuthota P, Jayne D et al (2017) Mepolizumab or placebo for eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. N Engl J Med 376:1921–1932 CrossRef
37.
Zurück zum Zitat Krasselt M, Wagner U, Nguyen P et al (2022) Humoral and cellular response to COVID-19 vaccination in patients with autoimmune inflammatory rheumatic diseases under real-life conditions. Rheumatology (Oxford) 61(SI2):SI180–SI188 CrossRef Krasselt M, Wagner U, Nguyen P et al (2022) Humoral and cellular response to COVID-19 vaccination in patients with autoimmune inflammatory rheumatic diseases under real-life conditions. Rheumatology (Oxford) 61(SI2):SI180–SI188 CrossRef
Metadaten
Titel
ANCA-assoziierte Vaskulitis
verfasst von
Dr. med. Marco L. Krasselt
Prof. Dr. med. Julia U. Holle
Publikationsdatum
02.08.2022
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
Die Innere Medizin
Print ISSN: 2731-7080
Elektronische ISSN: 2731-7099
DOI
https://doi.org/10.1007/s00108-022-01386-w

Neu im Fachgebiet Innere Medizin

Newsletter

Bestellen Sie unseren kostenlosen Newsletter Update Innere Medizin und bleiben Sie gut informiert – ganz bequem per eMail.