Erschienen in:
04.11.2022 | Glomerulonephritiden | Leitthema
Nierenmanifestationen bei Vaskulitiden kleiner und mittelgroßer Gefäße
verfasst von:
Dr. med. Johanna Schneider, Prof. Dr. med. Nils Venhoff
Erschienen in:
Zeitschrift für Rheumatologie
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Ausgabe 10/2022
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Zusammenfassung
Insbesondere die Kleingefäßvaskulitiden manifestieren sich häufig an der Niere. Wir unterscheiden antineutrophile zytoplasmatische Antikörper(ANCA)-assoziierte Vaskulitiden (AAV) von Immunkomplexvaskulitiden. Schon innerhalb der AAV gibt es Unterschiede hinsichtlich der Nierenbeteiligung, die sich als nekrotisierende Glomerulonephritis (GN) manifestiert, aber bei der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis deutlich seltener ist als bei der mikroskopischen Polyangiitis und der Granulomatose mit Polyangiitis. Krankheitsverläufe, Organmanifestation und Prognose sind je nach ANCA-Status unterschiedlich. Bei den Immunkomplexvaskulitiden (kryoglobulinämische Vaskulitis, Ig[Immunglobulin]A-Vaskulitis, hypokomplementämische Urtikariavaskulitis und antiglomeruläre Basalmembran[GBM]-Erkrankung) führt ähnlich wie bei den AAV eine endothelnahe Aktivierung neutrophiler Granulozyten zur lokalen Gefäßwandschädigung mit konsekutiven ischämischen Gewebeschäden. Unterschiedlich ist der spärliche Nachweis von Immunkomplexen bei den pauci-immunen AAV. Die Panarteriitis nodosa ist ein variables Krankheitsbild mit nekrotisierender Vaskulitis kleiner und mittelgroßer Arterien. Keine GN, sondern intrarenale Aneurysmata und Blutungen führen zur Nierenschädigung. Diagnostisch kann der Nachweis von spezifischen Autoantikörpern (z. B. Anti-GBM), Kryoglobulinen oder gesteigertem Komplementumsatz entscheidend sein. Insbesondere bei Erstmanifestation und unklarer Befundkonstellation ist die Nierenbiopsie mit qualifizierter Immunhistopathologie wichtig. Die Therapie der renalen Vaskulitiden erfolgt adaptiert an Schweregrad, Krankheitsstadium, extrarenale Organmanifestation und Pathogenese. Sie reicht von Glukokortikoidmonotherapie über moderate Immunsuppression bis zu zielgerichteter Biologikatherapie, Chemotherapie und Plasmapherese.