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Die Nephrologie

Erschienen in:

09.10.2019 | Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura | Leitthema

Thrombotische Mikroangiopathien auf der Intensivstation

verfasst von: N. Heyne, Prof. Dr. T. Feldkamp

Erschienen in: Die Nephrologie | Ausgabe 6/2019

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Zusammenfassung

Thrombotische Mikroangiopathien stellen im Bereich der Akut- und Intensivmedizin eine Herausforderung dar. Sie werden hier dem Formenkreis der thrombozytopenieassoziierten Multiorganversagen (TAMOF) zugeordnet; die wichtigste Differenzialdiagnose ist eine disseminierte intravasale Gerinnungsstörung (DIC). Zugrunde liegende Krankheitsbilder beinhalten die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP), das infektiös-toxische hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) sowie das atypische HUS. Daneben sind Assoziationen mit einer Reihe anderer Krankheitsbilder und Überlappungen möglich. Ein strukturierter diagnostischer Algorithmus und eine interdisziplinäre Herangehensweise unterstützen eine zeitnahe Differenzialdiagnose und eine zielgerichtete Therapie. Ein besseres Verständnis der zugrunde liegenden Pathophysiologie sowie neue Therapieoptionen haben die Prognose der Patienten in den letzten Jahren nachhaltig verbessert.

Alwan F, Vendramin C, Vanhoorelbeke K et al (2017) Presenting ADAMTS13 antibody and antigen levels predict prognosis in immune-mediated thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood 130:466–471CrossRef

Beck BB, Van Spronsen F, Diepstra A et al (2017) Renal thrombotic microangiopathy in patients with cblC defect: review of an under-recognized entity. Pediatr Nephrol 32:733–741CrossRef

Becker JU, Haller H, Feldkamp T (2017) Diagnostik und Therapie des Hochdrucks bei Systemerkrankungen. Nephrologe 12:106–114CrossRef

Campistol JM, Arias M, Ariceta G et al (2015) An update for atypical haemolytic uraemic syndrome: diagnosis and treatment. A consensus document. Nefrologia 35:421–447CrossRef

Desch K, Motto D (2007) Is there a shared pathophysiology for thrombotic thrombocytopenic purpura and hemolytic-uremic syndrome? J Am Soc Nephrol 18:2457–2460CrossRef

Fakhouri F (2016) Pregnancy-related thrombotic microangiopathies: Clues from complement biology. Transfus Apher Sci 54:199–202CrossRef

Fakhouri F, Zuber J, Fremeaux-Bacchi V et al (2017) Haemolytic uraemic syndrome. Lancet. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(17)30062-4 CrossRefPubMed

Feldkamp T, Menne J, Haller H (2017) Thrombotische Mikroangiopathie. Nephrologe 12:443–456CrossRef

George JN (2010) How I treat patients with thrombotic thrombocytopenic purpura: 2010. Blood 116:4060–4069CrossRef

10.

George JN, Nester CM, Mcintosh JJ (2015) Syndromes of thrombotic microangiopathy associated with pregnancy. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2015:644–648CrossRef

11.

Guthoff M, Heyne N (2018) Klinik und Differenzialdiagnose der thrombotischen Mikorangiopathie. Med Klin Intensivmed Notfmed 113:293–298CrossRef

12.

Legendre CM, Licht C, Muus P et al (2013) Terminal complement inhibitor eculizumab in atypical hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med 368:2169–2181CrossRef

13.

Licht C, Greenbaum LA, Muus P et al (2015) Efficacy and safety of eculizumab in atypical hemolytic uremic syndrome from 2‑year extensions of phase 2 studies. Kidney Int 87:1061–1073CrossRef

14.

Lo JO, Mission JF, Caughey AB (2013) Hypertensive disease of pregnancy and maternal mortality. Curr Opin Obstet Gynecol 25:124–132CrossRef

15.

Masias C, Vasu S, Cataland SR (2017) None of the above: thrombotic microangiopathy beyond TTP and HUS. Blood 129:2857–2863CrossRef

16.

Menne J, Nitschke M, Stingele R et al (2012) Validation of treatment strategies for enterohaemorrhagic Escherichia coli O104:H4 induced haemolytic uraemic syndrome: case-control study. BMJ 345:e4565CrossRef

17.

Nester CM, Barbour T, De Cordoba SR et al (2015) Atypical aHUS: State of the art. Mol Immunol 67:31–42CrossRef

18.

Noris M, Caprioli J, Bresin E et al (2010) Relative role of genetic complement abnormalities in sporadic and familial aHUS and their impact on clinical phenotype. Clin J Am Soc Nephrol 5:1844–1859CrossRef

19.

Park YA, Waldrum MR, Marques MB (2010) Platelet count and prothrombin time help distinguish thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome from disseminated intravascular coagulation in adults. Am J Clin Pathol 133:460–465CrossRef

20.

Robert-Koch-Institut. RKI-Ratgeber – Meningokokken-Erkrankungen. https://www.rki.de/DE/Content/Infekt/EpidBull/Merkblaetter/Ratgeber_Meningokokken.html. Zugegriffen: 01.10.2019

21.

Sanchez Chinchilla D, Pinto S, Hoppe B et al (2014) Complement mutations in diacylglycerol kinase-epsilon-associated atypical hemolytic uremic syndrome. Clin J Am Soc Nephrol 9:1611–1619CrossRef

22.

Scully M, Minkue Mi Edou J, Callewaert F (2019) Caplacizumab for acquired thrombotic thrombocytopenic purpura. Reply. N Engl J Med 380:e32CrossRef

23.

Timmermans S, Abdul-Hamid MA, Potjewijd J et al (2018) C5b9 formation on endothelial cells reflects complement defects among patients with renal thrombotic microangiopathy and severe hypertension. J Am Soc Nephrol 29:2234–2243CrossRef

24.

Timmermans S, Abdul-Hamid MA, Vanderlocht J et al (2017) Patients with hypertension-associated thrombotic microangiopathy may present with complement abnormalities. Kidney Int 91:1420–1425CrossRef

25.

Tsai HM (2010) Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura. Int J Hematol 91:1–19CrossRef

26.

Vaught AJ, Braunstein EM, Jasem J et al (2018) Germline mutations in the alternative pathway of complement predispose to HELLP syndrome. JCI Insight. https://doi.org/10.1172/jci.insight.99128 CrossRefPubMedPubMedCentral

27.

Vincent JL, Castro P, Hunt BJ et al (2018) Thrombocytopenia in the ICU: disseminated intravascular coagulation and thrombotic microangiopathies-what intensivists need to know. Crit Care 22:158CrossRef

28.

Voves C, Wuillemin WA, Zeerleder S (2006) International Society on Thrombosis and Haemostasis score for overt disseminated intravascular coagulation predicts organ dysfunction and fatality in sepsis patients. Blood Coagulation Fibrinolysis 17:445–451CrossRef

29.

Wong CS, Mooney JC, Brandt JR et al (2012) Risk factors for the hemolytic uremic syndrome in children infected with Escherichia coli O157:H7: a multivariable analysis. Clin Infect Dis 55:33–41CrossRef

30.

Zuber J, Le Quintrec M, Morris H et al (2013) Targeted strategies in the prevention and management of atypical HUS recurrence after kidney transplantation. Transplant Rev 27:117–125CrossRef

Titel: Thrombotische Mikroangiopathien auf der Intensivstation
verfasst von: N. Heyne
Prof. Dr. T. Feldkamp
Publikationsdatum: 09.10.2019
Verlag: Springer Medizin
Schlagwörter: Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura
Hämolytisch-urämisches Syndrom
Verbrauchskoagulopathie
Pflege
Thrombozytopenie
Thrombotische Mikroangiopathien
Erschienen in: Die Nephrologie / Ausgabe 6/2019
Print ISSN: 2731-7463
Elektronische ISSN: 2731-7471
DOI: https://doi.org/10.1007/s11560-019-00376-8

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