02.11.2023 | Hämophagozytische Lymphohistiozytose | CME-Kurs
Diagnostik und Therapie der hämophagozytischen Lymphohistiozytose
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Die hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) ist ein hyperferritinämisches Hyperinflammationssyndrom. Die primäre hereditäre Form wird von der sekundären erworbenen Form unterschieden. Bei Erwachsenen ist in erster Linie die sekundäre Form anzutreffen. Häufige Trigger der sekundären HLH sind Infektionen, Malignome und Autoimmunerkrankungen. Die Symptomentrias persistierendes Fieber, Bi- oder Panzytopenie und Splenomegalie ist bei nahezu allen Patienten mit HLH anzutreffen. Die Diagnose HLH wird anhand der HLH-2004-Kriterien gestellt. Die Wahrscheinlichkeit für das Vorliegen einer HLH kann mithilfe des HScore ermittelt werden. Die HLH wird immunsuppressiv behandelt. Hochdosierte Kortikosteroide stellen den Grundpfeiler der Therapie dar. Darüber hinaus werden je nach Trigger Immunglobuline, Anakinra, Ruxolitinib oder Etoposid eingesetzt. Verlauf und Prognose hängen neben der frühzeitigen Einleitung der Therapie vom Trigger sowie dem Ansprechen auf die Behandlung ab.
Nach der Lektüre dieses Beitrags
- sind Ihnen die bei einer hämophagozytischen Lymphohistiozytose (HLH) typischerweise auftretenden Symptome und Laborveränderungen bekannt.
- kennen Sie die wichtigsten Trigger der HLH.
- sind Ihnen die Grundprinzipien der HLH-Therapie geläufig.
- können Sie Aussagen zu Verlauf und Prognose der HLH treffen.
Diese Fortbildungseinheit mit 3 Punkten (Kategorie D) wurde von der Ärztekammer Nordrhein für das „Fortbildungszertifikat der Ärztekammer“ gemäß §5 Fortbildungsordnung für die nordrheinischen Ärztinnen und Ärzte vom 23.11.2013 anerkannt und ist damit auch für andere Ärztekammern anerkennungsfähig. Anerkennung in Österreich und Schweiz: Für das Diplom-Fortbildungs-Programm (DFP) werden die von deutschen Landesärztekammern anerkannten Fortbildungspunkte aufgrund der Gleichwertigkeit im gleichen Umfang als DFP-Punkte anerkannt (§ 14, Abschnitt 1, Verordnung über ärztliche Fortbildung, Österreichische Ärztekammer (ÖÄK) 2013). Die Schweizerische Gesellschaft für Innere Medizin vergibt 0,5 Credits für die Zertifizierte Fortbildung in „Die Innere Medizin“.