Hämophagozytische Lymphohistiozytose und Makrophagenaktivierungssyndrom

Die hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) ist ein lebensbedrohliches hyperinflammatorisches Syndrom, das mit einer Hyperferritinämie, Zytopenien, disseminierter intravasaler Koagulopathie sowie Funktionsstörungen von Leber und zentralem Nervensystem einhergehen kann. Der Begriff Makrophagenaktivierungssyndrom wird vorwiegend für die „sekundäre HLH“ im Rahmen von Autoimmunerkrankungen (z. B. systemische juvenile idiopathische Arthritis) verwendet. Daneben können Malignome und angeborene Defekte des Immunsystems zur Entwicklung einer HLH prädisponieren. Infektionen (z. B. Epstein-Barr-Virus) stellen wiederum mögliche Auslöser einer akuten Episode dar. Aufgrund der unspezifischen Krankheitspräsentation empfiehlt sich eine systematische Evaluation der Organsysteme bei der klinischen und laboranalytischen Abklärung von hyperinflammatorischen Syndromen. In jedem Fall sollte die Behandlung durch ein multidisziplinäres Team mit rheumatologischer, hämatologisch-onkologischer, infektiologischer und intensivmedizinischer Expertise erfolgen. Die Primärtherapie der HLH besteht in der Regel aus Glukokortikoiden, bei rapider Zustandsverschlechterung können auch Anakinra (Interleukin-1-Blockade) und intravenöse Immunglobuline zum Einsatz kommen. Die Therapie der zugrunde liegenden Erkrankung sollte konsequent parallel durchgeführt werden, begleitet von einer antimikrobiellen Therapie.