34. Harnröhrenklappen

Die angeborene Harnröhrenklappe stellt die häufigste Ursache einer infravesikalen Obstruktion beim Jungen dar und führt je nach Ausprägung über die Dilatation der Harnröhre und nachfolgend des oberen Harntrakts zur sekundären Nierenschädigung. Je nach Alter bei Diagnosestellung bzw. Ausmaß der Klappe fallen Säuglinge durch ein ausladendes Abdomen, vergrößerte Nieren, tastbar vergrößerte Blase, Erbrechen und Niereninsuffizienz, ältere Kinder durch einen abgeschwächten Harnstrahl oder Inkontinenz auf. Bei pränataler Diagnose ist bei ausreichender Lungenreifung eine frühzeitige Entbindung indiziert, sonst eine passagere suprabubische Harnableitung (jedoch umstritten). Nach der Geburt erfolgen eine Harnableitung sowie die Resektion der Harnröhrenklappe; entscheidend ist auch die Therapie der möglichen Sekundärveränderungen, v. a. einer Blasenfunktionsstörung (Valved-bladder-Syndrom) und terminalen Niereninsuffizienz (Transplantation).