Hereditäres Angioödem: Langzeitprophylaxe gewinnt an Bedeutung

Unvorhersehbare und wiederkehrende Schwellungsattacken an der Haut im Gesicht und den Schleimhäuten, an den Extremitäten, den Atemwegen und dem Magen-Darm-Trakt sind Symptome des Hereditären Angioödems (HAE) [Mendivil J et al. Orphanet J Rare Dis 2021;16:94]. Der seltenen Erkrankung liegt ein Gendefekt zugrunde, der zu einem Mangel oder einer Dysfunktion des C1-Esterase-Inhibitors (C1-INH) führt. Infolge der oft schmerzhaften und manchmal auch lebensbedrohlichen Schwellungsattacken sind die Betroffenen in ihren Alltagsaktivitäten eingeschränkt und die Lebensqualität ist stark beeinträchtigt. Abhängig vom individuellen Bedarf und den Präferenzen der Patient*innen basiert die Behandlung des HAE auf drei Säulen: der Akutbehandlung zur Reduktion des Angioödems, der Kurzzeitprophylaxe zur Vermeidung von Attacken bei zu erwartenden Triggerfaktoren (z. B. Zahnextraktionen, invasive Diagnostiken oder chirurgische Eingriffe) und der Langzeitprophylaxe [Maurer M et al. Allergy 2022;77;1961-90]. …