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Erschienen in: Oral and Maxillofacial Surgery 2/2015

01.06.2015 | Review Article

Hereditary sensory and autosomal peripheral neuropathy-type IV: case series and review of literature

verfasst von: D. P. Ashwin, G. D. Chandan, Handa Kaur Jasleen, G. C. Rajkumar, K. B. Rudresh, R. Prashanth

Erschienen in: Oral and Maxillofacial Surgery | Ausgabe 2/2015

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Abstract

Hereditary sensory and autonomic neuropathy (HSAN) IV is a rare autosomal recessive disorder which is characterized by a decrease in the number of myelinated and non-myelinated nerve fibers of peripheral nerves which causes diminished or absent pain sensation leading to increase in self-mutilative habits. A retrospective study of eight cases ranging from age group of 4 to 17 years for oral and digital signs and symptoms is presented. All the patients showed congenital insensitivity to pain and anhidrosis. Oral self-mutilations, such as autoextraction of teeth and severe bite injuries (with resultant scarring) of the finger tips and oral soft tissues (tongue, lip, and buccal mucosa) were found in most patients. Our study suggests that early diagnosis and specific treatment plan are important for prevention of characteristic of the oral as well as digital trauma associated with this disorder.
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Metadaten
Titel
Hereditary sensory and autosomal peripheral neuropathy-type IV: case series and review of literature
verfasst von
D. P. Ashwin
G. D. Chandan
Handa Kaur Jasleen
G. C. Rajkumar
K. B. Rudresh
R. Prashanth
Publikationsdatum
01.06.2015
Verlag
Springer Berlin Heidelberg
Erschienen in
Oral and Maxillofacial Surgery / Ausgabe 2/2015
Print ISSN: 1865-1550
Elektronische ISSN: 1865-1569
DOI
https://doi.org/10.1007/s10006-015-0486-5

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