Sie können Operatoren mit Ihrer Suchanfrage kombinieren, um diese noch präziser einzugrenzen. Klicken Sie auf den Suchoperator, um eine Erklärung seiner Funktionsweise anzuzeigen.
Findet Dokumente, in denen beide Begriffe in beliebiger Reihenfolge innerhalb von maximal n Worten zueinander stehen. Empfehlung: Wählen Sie zwischen 15 und 30 als maximale Wortanzahl (z.B. NEAR(hybrid, antrieb, 20)).
Findet Dokumente, in denen der Begriff in Wortvarianten vorkommt, wobei diese VOR, HINTER oder VOR und HINTER dem Suchbegriff anschließen können (z.B., leichtbau*, *leichtbau, *leichtbau*).
Herzklappenerkrankungen bei Erwachsenen mit angeborenem Herzfehler (EMAH) stellen eine zunehmende Herausforderung in der kardiovaskulären Medizin dar. Durch die stetig wachsende Zahl an EMAH rücken Spätfolgen von Klappenvitien und deren Therapie in den Fokus. Die durch chirurgische Eingriffe veränderte Anatomie, die Langzeitbelastung der Klappenstrukturen sowie altersabhängige degenerative Prozesse führen zu einem komplexen Krankheitsbild, das individuelle, oft multidisziplinäre Lösungen erfordert.
Interventionelle Verfahren haben sich dabei als unverzichtbare Option etabliert. Insbesondere die Transkatheter-Pulmonalklappenimplantation (TPVI) hat sich als Standard bei dysfunktionalen Pulmonalklappen und Konduits im rechtsventrikulären Ausflusstrakt etabliert. Auch Valve-in-Valve-Techniken, Edge-to-Edge-Reparaturen systemischer Atrioventrikularklappen erweitern heute das therapeutische Spektrum. Der Behandlungserfolg hängt entscheidend von der Erfahrung des Zentrums, der interdisziplinären Zusammenarbeit und der genauen präprozeduralen Planung ab.
Der Verlag bleibt in Hinblick auf geografische Zuordnungen und Gebietsbezeichnungen in veröffentlichten Karten und Institutsadressen neutral.
Infolge des medizinischen Fortschritts in der pränatalen Diagnostik, der pädiatrischen Kardiologie sowie der Herzchirurgie erreichen heute über 90 % der Kinder mit angeborenen Herzfehlern das Erwachsenenalter. Diese Entwicklung hat eine neue, heterogene Patientengruppe hervorgebracht: Erwachsene mit angeborenem Herzfehler (EMAH). Die Prävalenz dieser Gruppe ist in Europa auf etwa 1,2–2,7 Mio. Patienten angestiegen, in Österreich leben derzeit schätzungsweise 25.000 EMAH-Patienten. Eine besondere Herausforderung in der Betreuung dieser Personen stellt die Langzeitbeobachtung und -therapie angeborener Herzklappenerkrankungen dar. Diese Klappenvitien sind häufig Folge früherer operativer oder interventioneller Eingriffe, können aber auch primär bestehen. Mit zunehmendem Alter steigt bei EMAH-Patienten das Risiko für Reinterventionen, kardiale Dekompensation, Endokarditis und Arrhythmien.
Herzklappenerkrankungen treten bei bis zu 26 % aller EMAH-Patienten auf
Anzeige
Die Behandlung von Herzklappenerkrankungen bei EMAH erfordert ein tiefes Verständnis der individuellen kardiovaskulären Anatomie sowie der komplexen pathophysiologischen Zusammenhänge, die durch frühere Operationen oder die natürliche Krankheitsprogression entstanden sind. Gleichzeitig haben technologische Innovationen in der interventionellen Kardiologie zu einem Paradigmenwechsel geführt, da viele dieser Erkrankungen heute kathetergestützt behandelt werden können. Der folgende Artikel beleuchtet die epidemiologische Relevanz, diagnostische Verfahren und aktuelle interventionelle Behandlungsmöglichkeiten dieser Patientengruppe.
Epidemiologie und klinische Relevanz
Herzklappenerkrankungen treten bei bis zu 26 % aller EMAH-Patienten auf. Dabei handelt es sich sowohl um primäre Klappenanomalien als auch um sekundäre Klappenerkrankungen, die aus postoperativen Veränderungen oder der langfristigen mechanischen Belastung resultieren. Im Verlauf des Erwachsenenalters kommt es häufig zur Progression der Klappendysfunktion, was die Lebensqualität beeinträchtigt und das Risiko für kardiovaskuläre Komplikationen signifikant erhöht. Die Notwendigkeit für Reinterventionen steigt altersabhängig, wobei das perioperative Risiko bei dieser Patientengruppe deutlich über dem von Patienten mit erworbenen Herzklappenerkrankungen liegt.
Diagnostik
Die Evaluation von Herzklappenerkrankungen bei EMAH erfordert in den meisten Fällen eine multimodale Bildgebung. Während die transthorakale Echokardiographie weiterhin die erste Wahl zur Beurteilung der Klappenfunktion und hämodynamischen Situation darstellt, ist bei komplexer Anatomie oder suboptimaler Bildqualität eine kardiale Magnetresonanztomographie (MRT) oder Computertomographie (CT) angezeigt. Diese Verfahren erlauben eine präzise Darstellung der Herzklappen, des rechtsventrikulären Ausflusstrakts (RVOT), etwaiger Prothesen oder Konduits sowie der Koronararterien. Insbesondere bei der Planung interventioneller Eingriffe ist eine detaillierte Analyse der individuellen kardialen Anatomie unabdingbar. Dabei sollte stets auf eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen EMAH-Spezialisten, interventionellen Kardiologen, Radiologen und Herzchirurgen geachtet werden.
Interventionelle Therapieoptionen
Die interventionelle Therapie angeborener Herzklappenerkrankungen hat sich in den letzten zwei Jahrzehnten rasant weiterentwickelt. Vor allem durch die Einführung und stetige Verbesserung von Transkatheterklappen wurde eine Reihe von Behandlungsstrategien etabliert, die heute eine minimal-invasive Alternative zur chirurgischen Reoperation darstellen.
Anzeige
Transkatheterklappen stellen heute eine minimal-invasive Alternative zur chirurgischen Reoperation dar
Die Transkatheter-Pulmonalklappenimplantation (TPVI) ist das am weitesten verbreitete Verfahren. Seit ihrer Einführung im Jahr 2000 ist sie ein anerkanntes Standardverfahren zur Behandlung von dysfunktionalen Konduits und Bioprothesen im rechtsventrikulären Ausflusstrakt (RVOT). Diese machen etwa 23 % aller RVOT-Anomalien aus und können mit den derzeit verfügbaren ballonexpandierbaren Klappensystemen, wie der Melody™-Klappe (Medtronic, Dublin, Irland) oder der Edwards SAPIEN 3™ (Edwards Lifesciences, Irvine, Kalifornien, USA), behandelt werden. In den letzten Jahren haben größere, selbstexpandierende Klappen wie die Venus P™-Klappe (Venus Medtech, Hangzhou, Binjiang, China), die Harmony™-Klappe (Medtronic, Dublin, Irland), die Alterra™-Lösung mit SAPIEN 3 (Edwards Lifesciences, Irvine, Kalifornien, USA) oder die Pulsta™-Valve (Taewoong Medical, Gyeonggi-do, Südkorea) die bisherigen Größeneinschränkungen überwunden (Abb. 1). Insbesondere nach einer Fallot-Korrektur, die 77 % der dysfunktionalen RVOT-Fälle ausmacht, eröffnen sie neue Möglichkeiten. TPVI reduziert den Bedarf an chirurgischen Reinterventionen signifikant und verbessert die hämodynamische Stabilität (Abb. 2).
Laut den Leitlinien der Europäischen Gesellschaft für Kardiologie (ESC) von 2020 sollte eine TPVI bei symptomatischen Patienten mit pulmonaler Insuffizienz oder signifikanter Stenose erfolgen. Auch ein asymptomatisches Pulmonalklappenvitium, bei dem jedoch eine fortschreitende rechtsventrikuläre Dilatation oder systolische Dysfunktion vorliegt, stellt eine Indikation dar. Die Langzeitergebnisse sind vielversprechend: Mehrere Studien zeigen über 5 bis 6 Jahre stabile Druckverhältnisse und gute Klappenfunktion mit niedrigen Reinterventionsraten. Die Melody™-Klappe weist allerdings im Vergleich zu anderen Systemen ein erhöhtes Risiko für Endokarditis auf.
Ein besonderes Augenmerk verdient die Risikoabwägung vor der Implantation, da es bei einem kleinen, aber nicht zu vernachlässigenden Teil der Patienten (unter 5 %) zu Komplikationen wie einer Koronarkompression kommen kann. Zur Prävention haben sich präinterventionelle CT-Angiographien sowie intraoperative Koronartests mittels Ballonokklusion etabliert. Technische Fortschritte, wie die Verwendung langer DrySeal-Schleusen (GORE™), haben die Prozedur weiter verbessert, indem sie das Risiko von Trikuspidalklappenverletzungen oder Ballonrupturen verringern.
Neben der TPVI bieten Valve-in-Valve(ViV)-Verfahren eine sichere und effektive Möglichkeit zur Behandlung von Bioprothesenversagen in anderen Klappenpositionen. Im Trikuspidalbereich kommen Melody™- und SAPIEN™-Klappen regelmäßig zum Einsatz. Auch für dysfunktionale Mitralklappenprothesen bei komplexen Fehlbildungen wurden erfolgreiche ViV-Implantationen beschrieben. In jüngerer Zeit gewinnen auch Edge-to-Edge-Reparaturverfahren mit MitraClip™ oder PASCAL™ an Bedeutung. Sie wurden erfolgreich bei Patienten mit systemischer atrioventrikulärer (AV) Klappeninsuffizienz nach Vorhofsumkehr-Operation oder bei Fontan-Kreislauf mit Einventrikelphysiologie angewendet und zeigen vielversprechende Resultate hinsichtlich Symptomverbesserung und Reduktion des Regurgitationsgrades.
Ausblick
Zukünftig wird die Entwicklung neuer Klappensysteme, die Verbesserung der Bildgebung und ein besseres Verständnis der natürlichen Krankheitsverläufe dazu beitragen, die Prognose dieser Patienten weiter zu verbessern. Registerdaten und Langzeitstudien sind dabei unerlässlich, um die Nachhaltigkeit der heutigen Therapien zu validieren und neue Indikationen fundiert zu bewerten.
Abb. 1
Verfügbare Modelle für die Transkatheter-Pulmonalklappenimplantation (Eigene Darstellung)
L. Schrutka gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
Für diesen Beitrag wurden von den Autor/-innen keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.
Open Access Dieser Artikel wird unter der Creative Commons Namensnennung 4.0 International Lizenz veröffentlicht, welche die Nutzung, Vervielfältigung, Bearbeitung, Verbreitung und Wiedergabe in jeglichem Medium und Format erlaubt, sofern Sie den/die ursprünglichen Autor(en) und die Quelle ordnungsgemäß nennen, einen Link zur Creative Commons Lizenz beifügen und angeben, ob Änderungen vorgenommen wurden. Die in diesem Artikel enthaltenen Bilder und sonstiges Drittmaterial unterliegen ebenfalls der genannten Creative Commons Lizenz, sofern sich aus der Abbildungslegende nichts anderes ergibt. Sofern das betreffende Material nicht unter der genannten Creative Commons Lizenz steht und die betreffende Handlung nicht nach gesetzlichen Vorschriften erlaubt ist, ist für die oben aufgeführten Weiterverwendungen des Materials die Einwilligung des jeweiligen Rechteinhabers einzuholen. Weitere Details zur Lizenz entnehmen Sie bitte der Lizenzinformation auf http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/deed.de.
Hinweis des Verlags
Der Verlag bleibt in Hinblick auf geografische Zuordnungen und Gebietsbezeichnungen in veröffentlichten Karten und Institutsadressen neutral.
Unsere Produktempfehlungen
e.Med Interdisziplinär
Kombi-Abonnement
Für Ihren Erfolg in Klinik und Praxis - Die beste Hilfe in Ihrem Arbeitsalltag
Mit e.MedInterdisziplinär erhalten Sie Zugang zu allen CME-Fortbildungen und Fachzeitschriften auf SpringerMedizin.de.
Mit e.Med Innere Medizin erhalten Sie Zugang zu CME-Fortbildungen des Fachgebietes Innere Medizin, den Premium-Inhalten der internistischen Fachzeitschriften, inklusive einer gedruckten internistischen Zeitschrift Ihrer Wahl.
Mit e.Med Allgemeinmedizin erhalten Sie Zugang zu allen CME-Fortbildungen und Premium-Inhalten der allgemeinmedizinischen Zeitschriften, inklusive einer gedruckten Allgemeinmedizin-Zeitschrift Ihrer Wahl.
Baumgartner H et al (2021) 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J 42(6):563–645CrossRefPubMed
2.
McElhinney DB et al (2022) Reintervention and Survival After Transcatheter Pulmonary Valve Replacement. J Am Coll Cardiol 79(1):18–32CrossRefPubMed
3.
Tan W et al (2022) Transcatheter Interventions in Patients With Adult Congenital Heart. Disease J Soc Cardiovasc Angiogr Interv 1(4):100438PubMed
4.
Guerin P et al (2022) Edge-to-Edge Repair for Systemic Atrioventricular Valve Regurgitation in Patients With Congenital Heart Disease. J Am Heart Assoc 11(10):e25628CrossRefPubMedPubMedCentral
Entwickeln Patienten nach einer Koloskopie mit Polypenentfernung einen bösartigen kolorektalen Tumor, handelt es sich am häufigsten um einen Intervallkrebs noch vor der nächsten Kontrollkoloskopie. Das haben US-Forscher herausgefunden und auch die Gründe untersucht.
Eine Ärztin des Klinikums Bremen-Mitte soll in 34 Fällen Befunde von Gewebeproben fehlerhaft interpretiert haben. Viele Patientinnen erhielten deshalb eine unnötige Antikörper- oder Chemotherapie.
KI-Analysen von elektronischen Patientenakten können helfen, vielversprechende Signale für potenzielle Wirkstoffe gegen Chemotherapienebenwirkungen zu erhärten. Dafür sprechen zumindest Ergebnisse einer Studie aus Japan.
Welche Personen mit Stadium-III-Kolonkarzinom von der zusätzlichen Therapie mit Celecoxib prognostisch profitieren, lässt sich möglicherweise aus der Untersuchung auf zirkulierende Tumor-DNA (ctDNA) ableiten. Dafür spricht zumindest eine Post-hoc-Analyse der Phase-3-Studie CALGB/SWOG 80702.
