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Erschienen in:
09.09.2016 | Sepsis | Intensivmedizin
Hämophagozytische Lymphohistiozytose
Diagnostische Herausforderung auf der ITS
Erschienen in: Die Anaesthesiologie | Ausgabe 10/2016
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Hintergrund
Die hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) ist als genetisch bedingte Erkrankung bei Kindern gut untersucht (primäre HLH). Durch Gendefekte im Regulationskomplex der Immunsynapse kommt es zum Funktionsverlust von zytotoxischen T‑ und natürlichen Killerzellen mit überschießender Inflammation auf dem Boden eines Zytokinsturms. Seit dem letzten Jahrzehnt werden vermehrt erwachsene HLH-Patienten ohne familiäre HLH-Anamnese berichtet (sekundäre oder erworbene HLH). Es kommt dabei durch verschiedene Trigger – Infektionen, Malignome oder Autoimmunerkrankungen – zu einem erworbenen Funktionsverlust dieser Zellen und einem sepsisähnlichen Krankheitsbild, weshalb die HLH häufig nicht oder zu spät erkannt wird und eine sehr hohe Mortalitätsrate aufweist.
Fragestellung
Der derzeitige Wissensstand soll herausgearbeitet und auf die Relevanz der HLH aufmerksam gemacht werden.
Material und Methodik
Auswertung von Fallberichten, aktuellen Arbeiten und Expertenempfehlungen.
Ergebnisse
Durch eine gesteigerte Vigilanz beim Erkennen der adulten Form der HLH gibt es seit einigen Jahren eine steigende Anzahl Fallberichte. Das typische Bild ähnelt einem Patienten während einer schweren Sepsis/im septischen Schock mit Fieber, Zytopenien und Organomegalie, der nicht oder nur unzureichend auf eine antiinfektive Therapie anspricht. Ein frühzeitiges Erkennen der HLH, die Abgrenzung zur Sepsis und promptes Einleiten einer Therapie – grundsätzlich verschieden zur Sepsis – ist für das Outcome ganz entscheidend. Richtungsweisender Laborparameter in der Diagnostik ist das Ferritin, welcher jedoch nur im Kontext mit der Trias Fieber, Zytopenie, Organomegalie eine verwertbare Spezifität aufweist. Die Therapie der HLH erwachsener Patienten bedarf einer Immunsuppression, wobei die wichtigste therapeutische Richtschnur durch die auslösende Triggererkrankung vorgegeben wird.
Schlussfolgerung
Die HLH ist häufig nicht erkannt und verläuft aufgrund der Ähnlichkeit zur Sepsis in den meisten Fällen letal. Es ist notwendig, bei einem intensivpflichtigen, septischen Patienten eine HLH durch die Bestimmung des Ferritins in die differentialdiagnostischen Erwägungen einzubeziehen. Die Komplexizität des Krankheitsbildes erfordert ein interdisziplinär abgestimmtes Vorgehen, wobei wegen der häufig notwendigen chemotherapiebasierten Immunsuppression der Hämatologe eng eingebunden werden sollte.