Polycythaemia vera (PV) Hochrisiko-PV erkennen: So geht’s

Welche Risikofaktoren können bei der Einteilung von Betroffenen mit PV in Hoch- und Niedrigrisiko eine Rolle spielen? Und wie wirkt sich die Risikostratifizierung auf die Therapiewahl aus? Patientinnen und Patienten mit Polycythaemia vera (PV) werden gemäß ihres Thromboserisikos entweder in die Hochrisiko- oder die Niedrigrisiko-Gruppe eingeteilt. Die Risikogruppe wirkt sich deutlich auf das mediane Gesamtüberleben aus – es ist bei Personen mit Hochrisiko-PV im Vergleich zu einer Niedrigrisiko-PV um 17,7 Jahre verkürzt [1]. Da die Mehrheit (83 %) der Betroffenen in Deutschland der Hochrisiko-Gruppe angehören, kommt der korrekten Risikostratifizierung und der darauf abgestimmt geeigneten Therapiewahl eine hohe Bedeutung zu [2].a Was ist Hochrisiko-PV? Gemäß der Onkopedia-Leitlinie werden Patientinnen und Patienten anhand des Alters und der Thromboembolie-Vorgeschichte unterteilt [3]: Niedrigrisiko: Alter < 60 Jahre, keine thromboembolischen Ereignisse im Gesamtverlauf Hochrisiko: Alter ≥ 60 Jahre (unter Berücksichtigung des biologischen Alters) und/oder vorangegangene Thromboembolien Doch auch weitere Faktoren erlauben eine Risikoabschätzung und sollten für die Therapieentscheidung berücksichtigt werden. So spielt etwa die Blutzellzahl eine entscheidende Rolle bei der Risikobewertung der PV [4]. Blutzellzahl als Risikofaktor: Das ist zu beachten Eine persistierende Leukozytose erhöht das Risiko für thromboembolische Ereignisse: So nimmt das Risiko ab einer Leukozytenzahl von 7 × 109/l zu und ist bei Werten über 11 × 109/l signifikant erhöht [4]. Auch das Mortalitätsrisiko sowie das Risiko einer Transformation der PV zu einer akuten myeloischen Leukämie (AML) oder sekundären Myelofibrose ist durch eine persistierende Leukozytose deutlich erhöht (s. Abb. 1) [5].b Entsprechend dieser Ergebnisse schlägt eine neuere (bisher nicht validierte) Risikoeinteilung vor, auch jüngere Patientinnen und Patienten ohne Thrombose einer intermediären Risikogruppe zuzuordnen, wenn kardiovaskuläre Risikofaktoren oder eine Leukozytose vorliegen [3]. Abb. 1: Mortalitätsrisiko und Transformationsrate in Abhängigkeit der Leukozytenzahl (mod. nach [5]) In unserem Fact Sheet finden Sie alle wichtigen Informationen zur Risikostratifizierung praktisch auf einen Blick: » zum Download Risiko bestimmt die Therapiewahl Der korrekten Risikostratifizierung kommt eine wichtige Bedeutung bei der geeigneten Therapiewahl zu. So empfiehlt die Onkopedia-Leitlinie für die Therapie der PV [3]: Initialtherapie für alle Risikogruppen: Aderlässe zur zügigen Senkung des Hämatokrit auf < 45 %, kombiniert mit niedrig dosierter Acetylsalizylsäure Hochrisiko-PV und Niedrigrisiko-PV mit deutlicher Krankheitsprogression im Verlauf: Medikamentöse zytoreduktive Therapie mit pegyliertem Interferon alpha (Peg-IFN-alpha) oder Hydroxyurea (HU) Umstellung der zytoreduktiven Therapie sollte bei unzureichender Wirksamkeit erwogen werden; u. a. bei schwergradigen bzw. belastenden krankheitsbedingten Symptomen, oder bei Auftreten von Thrombosen oder Blutungen. Bei Resistenz oder Intoleranz gegenüber HU ist der JAK1/2-Inhibitor Ruxolitinibc eine Option: Ruxolitinib zeigte sich hocheffektiv hinsichtlich Kontrolle von Myeloproliferation (Blutwerten und Splenomegalie) und klinischen Symptomen [6-8] Die Versorgungsrealität in Deutschland weicht jedoch einer aktuellen Auswertung von Krankenkassendaten zufolge von dieser Empfehlung ab. So werden hierzulande lediglich 3 von 10 Patientinnen und Patienten mit Hochrisiko-PV leitlinienkonform behandelt [2]. a Basierend auf einer retrospektiven Krankenkassendaten-Auswertung aus dem Jahr 2021. b Bei 261 Patientinnen und Patienten, die HU erhielten. c Ruxolitinib (Jakavi®) ist angezeigt für die Behandlung von Erwachsenen mit Polycythaemia vera, die resistent oder intolerant gegenüber Hydroxycarbamid sind. Weitere Produktinformationen Fachinformationen Jakavi Tabletten Fachinformation Jakavi 5mg/ml Lösung zum Einnehmen Gebrauchsinformation Jakavi 5mg, 10mg, 15mg, 20mg Tabletten Gebrauchsinformation Jakavi 5mg/ml Lösung zum Einnehmen Pflichtangaben Jakavi FA-11595477-1 » Zum Impressum von Novartis Pharma GmbH

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