Laugier-Hunziker-Syndrom

Eine 66-jährige Patientin kaukasischer Abstammung stellte sich mit braunen Pigmentflecken der Mundschleimhaut in unserer Klinik vor. Diese seien erstmals vor ca. 5 Jahren aufgefallen und hätten sich progredient in Anzahl und Größe entwickelt. Weiterhin berichtete die Patientin von braunen Flecken der Finger und Streifen der Fingernägel, die seit ca. 2 Jahren bestünden. Aufgrund einer arteriellen Hypertonie und koronaren Herzerkrankung nahm die Patientin seit 10 Jahren Candesartan und Acetylsalicylsäure ein. Die Einnahme weiterer Arzneimittel wurde verneint. Zurückliegende Strahlen- oder PUVA-Therapien, Traumata, entzündliche Erkrankungen der Haut und Schleimhäute oder Malignome lagen nicht vor. Die Patientin war bis 5 Jahre vor dem Auftreten der Läsionen Raucherin (ca. 10 Packungsjahre). Kindheit und Pubertät seien unauffällig verlaufen. In der Familie bestanden keine Hauterkrankungen. Rezidivierende abdominelle Schmerzen, Diarrhöen, Erbrechen, gastrointestinale Blutungen, Müdigkeit, Blutdruckabfälle oder ein ungewollter Gewichtsverlust wurden verneint.

Die Patientin wies einen photobiologischen Hauttyp 2 nach Fitzpatrick auf. Die Inspektion ergab multiple, scharf begrenzte, lentiginöse und polygonal konfigurierte, braune Makulae mit einem maximalen Durchmesser von 10 mm der vorderen Mund- und Wangenschleimhaut. Harter und weicher Gaumen, Gingiva, Zunge und äußeres Lippenrot waren unauffällig. Es zeigten sich 6 goldhaltige Zahnrekonstruktionen. Es lagen keine enoralen Ulzera vor (Abb. 1a–d). In der Dermatoskopie imponierten die Läsionen als regelmäßige, parallel angeordnete, lineare und kurvenförmige, braune Streifen (Abb. 2).

An den Daumen und Zeigefingern fanden sich multiple, scharf begrenzte, lentiginöse, braune Makulae mit einem Durchmesser bis 3 mm (Abb. 3a). Diese stellten sich in der Dermatoskopie als braune, homogene Pigmentierungen der Furchen und Papillarleisten dar. Die Akrosyringien blieben ausgespart. Die Daumennägel wiesen eine Melanonychia striata auf. Das Hutchinson-Zeichen war negativ (Abb. 3b). Der weitere Haut- und Schleimhautstatus sowie der internistische Untersuchungsstatus waren unauffällig.

In der histopathologischen Untersuchung einer Läsion der Wangenschleimhaut zeigten sich eine Akanthose, eine basale Hyperpigmentierung sowie subepidermal gelegene Melanophagen. Eine Vermehrung der Melanozyten stellte sich nicht dar (Abb. 4). Eine Biopsie des linken Daumens ergab eine Orthohyperkeratose und Akanthose mit einzelnen, regelrecht differenzierten Melanozyten. Eine erhöhte Anzahl der Melanozyten oder eine Pigmentinkontinenz lag nicht vor.

Wir stellten die Diagnose eines LHS und klärten die Patientin über dessen Benignität auf. Die Patientin fühlte sich durch die Läsionen nicht kosmetisch beeinträchtigt, sodass keine Intervention erfolgte.