ICD-11 – Anpassung der ICD an das 21. Jahrhundert

Die Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme (ICD) ist der internationale Standard zur Erfassung, Berichterstattung und Gruppierung von Zuständen und Faktoren, die die Gesundheit beeinflussen. Sie enthält Kategorien für Krankheiten, gesundheitsbezogene Zustände und äußere Ursachen von Krankheit oder Tod. Zweck der ICD ist es, die systematische Erfassung, Analyse, Interpretation und den Vergleich von Mortalitäts- und Morbiditätsdaten national und international in zeitlicher und räumlicher Hinsicht zu ermöglichen. Die ICD dient dazu, Diagnosen von Krankheiten und anderen Gesundheitsproblemen in einen alphanumerischen Code zu übersetzen und die sprachunabhängige Speicherung und Analyse der Daten zu ermöglichen.

Die ICD wurde vor 150 Jahren als internationale Liste der Todesursachen eingeführt. Seitdem hat sie sich zu einem umfassenden Klassifizierungs- und Dokumentationssystem für alle Bereiche des Gesundheitssektors entwickelt. Die ICD-11 ist mit dem Ziel entworfen worden, ein nützliches Instrument fürzu schaffen. Sie wird in der Primärversorgung, in der Sekundärversorgung und in der Forschung eingesetzt. Darüber hinaus wird die ICD verwendet, um den Großteil der globalen Gesundheitsressourcen zu verteilen.

Zu den Nutzern der ICD gehörenund viele mehr.

Die ICD ist eine Kernklassifikation der Familie der internationalen gesundheitsrelevanten Klassifikationen. Andere Kernklassifikationen sind die Internationale Klassifikation der Funktionsfähigkeit, Behinderung und Gesundheit (ICF) und die Internationale Klassifikation der Gesundheitsinterventionen (ICHI), die sich in den letzten Schritten der Entwicklung befindet.

Die ICD wird je nach Bedarf in unterschiedlichen Auflösungsstufen eingesetzt, die im Falle der ICD-10 von ca. 100 Codes [1] über 2048 dreistellige Codes (sog. Dreisteller) bis zu mehr als 60.000 Codes (mit Ergänzungen; [2]) reichen. Die internationale Berichterstattung findet allerdings mindestens auf dem Niveau der Dreisteller statt (z. B. A00, „Cholera“).

Die elfte Revision der Internationalen Klassifikation der Krankheiten (ICD) ist ein großer Schritt vorwärts, dank der eingesetzten Methodik, Technik und ihrer wissenschaftlichen Überarbeitung. Die ICD-11 wurde allerdings mit Rücksicht auf frühere Revisionen der ICD entwickelt, um Zeitreihen für wichtige Erkrankungen oder Erkrankungsgruppen weiterhin zu ermöglichen.

Der Artikel gibt einen Einblick in die Klassifikationsentwicklung im 21. Jahrhundert am Beispiel der ICD-11, in Hinsicht auf Beteiligung, Transparenz des Prozesses, eingesetzter Technologien und Benutzung der ICD.

Ausgangspunkt für die Revision war zunächst eine Zusammenstellung der inhaltlichen und technischen Unzulänglichkeiten der ICD-10 (siehe Tab. 1). Von inhaltlicher Seite haben die Bedürfnisse, spezielle Inhalte detaillierter verschlüsseln zu können, ihren Niederschlag in den verschiedenen nationalen klinischen Modifikationen der ICD gefunden [3]. Strukturell und inhaltlich war die ICD-10 durch einen Aktualisierungsmechanismus so weit wie möglich regelmäßig aktualisiert worden. Allerdings waren dem enge Grenzen im Rahmen der existierenden Struktur gesetzt, sodass die Mortalitäts- und die Morbiditätsarbeitsgruppe des Netzwerks der WHO-Kooperationszentren für die Klassifikationen eine Liste von Änderungswünschen zur Berücksichtigung in der ICD-11 erarbeiteten.

Auf technologischer Seite war es notwendig, die ICD von einem Buchprodukt in eine elektronische Infrastruktur zu überführen. Bei der ICD-10 erfolgen Pflege von Index und Systematik separat und in einer im Wesentlichen auf Buchdruck ausgelegten XML-Variante. Übersetzungen erfolgen in vielen unterschiedlichen Formaten und können nur schwer abgeglichen werden.

Ein weiterer wichtiger Aspekt bei der Revision war die Nutzerfreundlichkeit. Korrektes Codieren mit der ICD-10 erfordert die korrekte Nutzung des Bandes 3 (Index), des Bandes 1 (Systematisches Verzeichnis) und Kenntnis der Regeln und Konventionen in Bd. 2 (Regelwerk). Zur Erzielung einer guten Codierungsqualität mit der ICD-10 bedarf es eines erheblichen Trainingsaufwandes. Im Design der ICD-11 sind der Index, das Systematische Verzeichnis und die Codierregeln in eine einzige logische Struktur eingebunden. Sie wird „Foundation Component“ genannt und ist weiter unten in einem eigenen Abschnitt beschrieben. Die auf dieser Struktur basierende Software kann die korrekte Nutzung der Klassifikation ohne wesentliches Training sicherstellen.

In etlichen Bereichen war auch der Verwendungszweck einzelner Kategorien der ICD nicht vollständig klar und es fehlten Definitionen, Beschreibungen und zusätzliche Hinweise, um die Nutzer zu führen [4].

Der Einzug der elektronischen Dokumentation in allen Bereichen des Gesundheitssektors und in allen Arbeitsumgebungen, einschließlich Bereichen mit begrenzten Ressourcen, war eine treibende Kraft zur strukturellen Umgestaltung der ICD von einem Buch zu einer Klassifikation auf ontologischer Basis in einer elektronischen Plattform.

Ein innovativer Aspekt bei der Organisation der Revision ist der Einsatz von Onlineplattformen. Neben einer speziellen Autorenplattform [5], auf der die ICD bearbeitet wird, besteht auch eine Vorschlags- und Kommentierungsplattform, auf der, nach einfacher Selbstregistrierung, jede Person Beiträge zur Revision und nun auch zur weiteren Pflege leisten kann. Der Einsatz dieser Technologie hat eine viel breitere Beteiligung als bei allen vorangegangenen Revisionen ermöglicht. Insgesamt haben mehr als 297 Spezialisten von 260 Institutionen in 55 Ländern aller WHO-Regionen (Amerika, Ostmittelmeer und Nordafrika, Afrika, Europa, Südostasien, Westpazifik) im Rahmen der verschiedenen Themenbeiräte (Topic Advisory Groups) zu ICD-11 an der Überarbeitung mitgewirkt. Zusätzlich sind mehr als 10.000 Vorschläge aus 35 Ländern eingegangen, die, bis auf wenige Ausnahmen (die sich noch in Begutachtung befinden), alle bearbeitet wurden.

Erste Schritte zur Planung erfolgten ab 2001. Im Jahr 2006 wurde schließlich ein Projektplan erstellt, der Ziele, Methodik, Technik und den Zeitplan beschreibt [6, 7].

Die Überarbeitung von ICD-11 erfolgte in mehreren Phasen. Nach dem offiziellen Start der Revision in 2007 unterstützte zunächst eine Revisionslenkungsgruppe (Revision Steering Group) die WHO bei der Bildung von Themenberatungsgruppen (Topic Advisory Groups, TAG), der Planung und in wissenschaftlichen Fragen. Die Beratungsgruppen wurden in Zusammenarbeit mit internationalen wissenschaftlichen Gesellschaften und verschiedenen Abteilungen der WHO zusammengestellt und finanziell wie auch logistisch unterstützt. Die Gruppen setzten sich aus Experten aus verschiedenen Regionen und Anwendungsbereichen der ICD zusammen. Ein Teil der Gruppen bearbeitete die ICD aus dem Blickwinkel eines bestimmten Fachbereichs. Diese Gruppen waren jeweils für bestimmte Kapitel verantwortlich. Dies beinhaltete auch, dass solch eine Gruppe eine Einigung im Falle von Konflikten in Überlappungsbereichen mit anderen Disziplinen herbeiführen musste. Andere Arbeitsgruppen, wie die für Pädiatrie und seltene Erkrankungen [8], arbeiteten horizontal durch alle Kapitel. Aufgrund der engen anatomischen und funktionalen Beziehungen wurden der Urogenitalbereich, das Kapitel „Schwangerschaft, Geburt und Wochenbett“ und das Kapitel „Bestimmte Zustände, die ihren Ursprung in der Perinatalperiode haben“, von einer einzigen Gruppe bearbeitet. Aus den gleichen Gründen wurden auch die Kapitel zu den Verletzungsfolgen und den äußeren Ursachen (ICD-10 XIX und XX) in einer Gruppe zusammengefasst. Eine spezielle Arbeitsgruppe mit Experten aus China, Japan und Korea erarbeitete das neue Kapitel „Traditionelle Medizin, Modul 1“.

Anwendungsfallbezogene Gruppen sorgten für Konsistenz der Klassifikation und überarbeiteten auch die jeweiligen Codierregeln. Eine Gruppe für Qualität und Patientensicherheit erstellte einen neuen Abschnitt im Kapitel „Äußere Ursachen“. Der andere Teil der Gruppen von Anwendern sorgte dafür, dass die Konsistenz der ICDs für die jeweilige Anwendung, auf die sie sich konzentrierten, gewährleistet war. Eine Beratergruppe für Gesundheitsinformationsmanagement unterstützte die WHO bei der Gestaltung der modernen ontologischen Struktur und dem Aufbau der dazugehörigen Informationstechnologie.

In der Phase 2 (2015–2018), nach einer Begutachtung des Fortschrittes der Revision [9], wurde, mit Unterstützung einer neu gegründeten Beratergruppe aus dem Anwenderbereich, der Schwerpunkt auf die Konsolidierung der Klassifikation gelegt. Ziel war es, auf der Basis der Beiträge der wissenschaftlichen Arbeitsgruppen eine konsistente Gesamtstruktur zur Nutzung in der Dokumentation und Statistik von Mortalität und Morbidität zu erstellen. Die wissenschaftlichen Arbeitsgruppen wurden in externe Beratergremien umgewandelt. Eine einzelne medizinisch-wissenschaftliche Beratergruppe (Medical Scientific Advisory Committee, MSAC) beantwortet nun wissenschaftliche Fragen unter bedarfsweiser Inanspruchnahme fachspezifischer Gruppen.

In der Revision zur ICD-11 wurden erstmalig Feldversuche vor ihrer Veröffentlichung durchgeführt. Eine spezielle Onlineplattform (Field Implementation and Test Platform, FIT) erlaubt das Testen von Codierverhalten und Fallbeispielen. Ein Vergleich mit den korrekten Ergebnissen ermöglicht auch Codiertests zur Überprüfung, inwieweit Übersetzungen mit dem englischen Original übereinstimmen. Einzelne Nutzer oder Nutzergruppen können sich auch zukünftig ihr Gesamtresultat ausgeben lassen.

Insgesamt haben in der Haupttestphase 1673 Teilnehmer aus 31 Ländern 112.383 Verschlüsselungen durchgeführt, darunter auch ein Feldtest in Deutschland Anfang 2017 in Zusammenarbeit zwischen dem Deutschen Institut für Medizinische Dokumentation und Information (DIMDI), der Arbeitsgruppe ICD des Kuratoriums für Fragen der Klassifikation im Gesundheitswesen und der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e. V. (AWMF). Die Tests gaben insbesondere Hinweise auf notwendige Verbesserungen in der Benutzerführung der ICD-11.

In dieser Phase 2 sind auch Stellungnahmen der WHO-Mitgliedsstaaten und Überprüfungen diverser Fachgesellschaften eingeflossen.

Die Phase 3 schließt sich an die Veröffentlichung der Implementierungsfassung der ICD-11 im Juni 2018 an. Sie dient der Vorbereitung zur Implementierung durch die Länder. Die Codestruktur bleibt ab dieser Fassung unverändert. Es wird erwartet, dass insbesondere die Übersetzungsarbeiten Hinweise auf die Notwendigkeit zu einzelnen Verbesserungen der Nutzerführung geben werden. Strukturelle Änderungswünsche werden dann ausschließlich im Rahmen des normalen Pflegemechanismus bearbeitet, in dem das Classifications and Statistics Advisory Committee (CSAC) die Ergebnisse der Begutachtung von Änderungsvorschlägen durch das MSAC und verschiedener anwendungsfallbezogener Arbeitsgruppen in die Entscheidungsfindung zur Umsetzung eines Vorschlages einbezieht [10]. In diese Phase fällt auch die Verabschiedung der ICD-11 durch die Weltgesundheitsversammlung im Mai 2019 mit Inkrafttreten zum 1. Januar 2022.

Eine Mapping-Plattform befindet sich in einem nichtöffentlichen Bereich des ICD-11-Onlinebrowsers [11]. Diese Plattform unterstützt die manuelle Erstellung von Überleitungstabellen zwischen ICD-10 und ICD-11. Die Verknüpfungen erfolgen zwischen den korrespondierenden Einträgen der ICD-10 und der ICD-11. Hierbei ist zu berücksichtigen, dass in der ICD-11 die logische hierarchische Struktur nicht mit der Ebene der Codierung endet, sondern bis zu 12 Verzweigungsebenen, wie Wurzeln, von Kapitelebene bis in die Tiefe reicht. Die Mapping-Plattform berechnet aus den manuell erstellten detaillierten Verbindungen dann die Überleitung auf der Ebene der Schlüsselnummern separat für beide Richtungen der Überleitung. Auch wird eine Version zur Umverschlüsselung ausgegeben, wie auch eine Tabelle mit den detaillierten Entsprechungen. Die fertigen Überleitungen können im Onlinebrowser heruntergeladen werden.

Der Onlinebrowser enthält auch eine Übersetzungsplattform. Diese erlaubt Übersetzungen auf Konzeptebene. Nach Bedarf können für jede Sprache unabhängig

Bei neuen Übersetzungen kann schnell überprüft werden, ob der Begriff oder Teile davon bereits übersetzt wurden. Dies erhöht die Konsistenz von Übersetzungen. Die Plattform ermöglicht einen Arbeitsablauf mit drei hierarchischen Ebenen und unterschiedlichen Zugriffsrechten.

Die Plattform ist schon seit dem Jahr 2016 in aktivem Gebrauch. Die spanische Übersetzung ist nahezu fertig; die chinesische Übersetzung ist weit fortgeschritten und mehrere andere Sprachversionen befinden sich teils in der Übersetzung, teils in der Vorbereitung.

Die Codierung mit der ICD-11 erfolgt mithilfe des „Coding-Tools“ ([12], Abb. 1), einem webbasierten Codierwerkzeug. Dieses Codierwerkzeug ersetzt den früheren Index als Referenz in Codierfragen. Die Codieranfragen liefern bei einer Suche nach sehr detaillierten Angaben auch die Sequenz an Schlüsselnummern, die zur vollständigen Beschreibung notwendig ist. Dazu wird auf die entsprechenden Einträge zur Zusatzverschlüsselung einzelner Kategorien zurückgegriffen. Das bedeutet eine erhebliche Vereinfachung der Nutzung der ICD-11 und reduziert den Trainingsaufwand für Codierer im Vergleich zur ICD-10 drastisch. Die Suchmaschine greift stets auf die sprachunabhängige (interne) logische Darstellung der ICD zurück. Somit kann sie, nach entsprechender Konfiguration in jeder Sprache, in die die ICD übersetzt ist, verwendet werden.

Die gleiche Funktionalität steht auch als Webservice zur Einbindung in eine beliebige Software zur Verfügung. Der Betrieb in der Cloud erlaubt eine Anpassung der Leistungsfähigkeit an die Zahl der Zugriffe und die Fortsetzung des Betriebs auch bei Ausfall einzelner Server oder Rechenzentren. Eine Offlineversion ist in Planung, wie auch Applikationen zum Einsatz auf Mobilgeräten.

Die in den vorangegangenen Abschnitten beschriebene Funktionalität wird durch die sogenannte Foundation Component der ICD-11 ermöglicht. Alle Einträge (Kategorien, Entitäten, Gruppen, Synonyme und Exklusiva – detaillierte Beschreibungen finden sich in der sogenannten ICD-11 Reference Guide [13]) befinden sich in einer elektronischen Struktur. Hier werden die Beziehungen aller Konzepte zueinander in maschinenlesbarer Form beschrieben. Zum Beispiel ist dort angegeben, dass eine maligne Neoplasie des Oesophagus ein Tumor ist, aber rein semantisch auch eine Erkrankung des Verdauungstraktes. Es ist dort allerdings auch angegeben, dass für die Zwecke der ICD-11-Klassifikation Fälle mit diesem Tumor zu den Tumorerkrankungen gezählt werden. Die zweite Verbindung zu den Erkrankungen des Verdauungstraktes zeigt sich dem Nutzer als Querverweis zu den Tumoren. Des Weiteren enthält die Foundation Component Beschreibungen der einzelnen Einträge in Bezug auf Anatomie, Ätiologie, diagnostische Kriterien und vieles mehr, das im Projektplan näher beschrieben ist. Hier erfolgt auch idealerweise die Anbindung externer Terminologien, wie die Systematized Nomenclature of Medicine-Clinical Terms (SNOMED CT). Dadurch wird eine identische und semantisch korrekte Beschreibung der Einträge der ICD an den Übergängen von solchen Terminologiesystemen gewährleistet. Ein Abgleich zwischen SNOMED CT und ICD-11 im Bereich der Erkrankungen des Kreislaufsystems und die Formulierung einer Überleitung von SNOMED CT zur ICD-10 haben gezeigt, dass eine semantische Annäherung zwischen SNOMED CT und ICD möglich ist. Gleichzeitig wurde aber klar, dass insbesondere der automatischen Überleitung von SNOMED CT zur ICD auch Grenzen gesetzt sind [14‐18].

Im Fundament befinden sich auch Codierhinweise und die Angaben zu möglichen Kombinationen von Schlüsselnummern. All diese Informationen kommen beim Codierwerkzeug zum Einsatz und werden in benutzerfreundlicher Weise im Onlinebrowser der ICD-11 dargestellt. Das System erlaubt die Angabe von speziellen Konfigurationen für unterschiedliche Fassungen der ICD. Da alle Einträge in der ICD-11 – unabhängig von ihrem Dasein als Kategorie in der Klassifikation – eine eigene unveränderliche eineindeutige Zeichenkette, den Unique Reference Identifier (URI), haben, ist bei elektronischer Dokumentation des URI zusätzlich zur Schlüsselnummer eine eindeutige und zeitunabhängige Definition der Daten auch zwischen den verschiedenen Versionen gewährleistet.

Gegenwärtig sind Fassungen zur Codierung in der Primärversorgung in Umgebungen mit sehr begrenzten Ressourcen und für psychische und Verhaltensstörungen in Vorbereitung. Andere Fassungen, wie für seltene Erkrankungen oder Dermatologie, sind in Planung.

Die ICD-11 hat neben all den technischen Neuerungen auch eine inhaltliche Überarbeitung erfahren.

Die Spaltung des früheren Kapitels III der ICD-10 in „Erkrankungen des Immunsystems“ und „Erkrankungen des Blutes“ erlaubt eine verbesserte Darstellung, unter anderem der Allergien [19, 20]. Auch finden sich im Kapitel zum Immunsystem systemische Immunerkrankungen, wie zum Beispiel die „nicht organspezifischen systemischen Autoimmunerkrankungen“ (NOSSAD) des rheumatischen Formenkreises.

Ein neues Kapitel zu „Zuständen, die die sexuelle Gesundheit betreffen“, erlaubt die Klassifizierung entsprechender Zustände, wie z. B. die Gender-Inkongruenz ohne Verbindung zu somatischen oder geistigen Erkrankungen.

Das neue Kapitel „Erkrankungen des Schlafes“ gruppiert Gesundheitszustände, die vormals auf die Kapitel „Psychische und Verhaltensstörungen“, „Krankheiten des Nervensystems“ und „Krankheiten des Atmungssystems“ der ICD-10 verteilt waren.

Im Kapitel „Symptome und abnorme klinische und Laborbefunde, die anderenorts nicht klassifiziert sind“, findet sich neben zahlreichen neuen Symptomen auch ein Abschnitt zur verbesserten Verschlüsselung von Antibiotikaresistenzen.

Das Kapitel „Traditionelle Medizin“ dient der Verschlüsselung von Diagnosen aus der traditionellen Medizin zusätzlich zur Codierung der Diagnose in „westlicher Medizin“.

Im Kapitel zu den äußeren Ursachen für Morbidität und Mortalität befindet sich eine komplett überarbeitete Sektion zur Dokumentation in Zusammenhang mit Patientensicherheit [21].

Eine große Neuerung ist auch das Kapitel „Extension codes“. Es enthält unter anderem Listen zur Anatomie, Lateralität, zu zeitlichem Verlauf, Schweregraden, Frakturtypen, Krankheitserregern, Chemikalien, Arzneistoffen (mit Bezug auf den internationalen Freinamen, International Nonproprietary Name – INN) und auch Histopathologie. Diese können zur Verfeinerung der Beschreibung einer Diagnose bis auf das klinische oder in anderen Anwendungsfällen gewünschte Niveau verwendet werden. Histopathologie und Anatomie sind mit dem Kap. 2 „Neoplasien“ verbunden und werden zusammen zur Generierung der ICD-O-4 verwendet werden. Eine andere Gruppe von Extension Codes erlaubt die Angabe der Diagnosesicherheit oder von Art und Auftreten einer Diagnose (z. B. „Auftreten während des Aufenthaltes in einer Institution“).

Im Codierbrowser finden sich Vorschläge für optionale Zusatzverschlüsselung wie auch Hinweise zur zwingend erforderlichen Verwendung von Schlüsselkombinationen.

Neben zahlreichen inhaltlichen Überarbeitungen in allen Kapiteln ist noch die ebenfalls neue Sektion „Funktionsfähigkeit“ zu erwähnen. Ein Satz von Kategorien, der der Internationalen Klassifikation der Funktionsfähigkeit (ICF) entnommen ist, erlaubt die Beschreibung der Funktionsfähigkeit einer Person in den Bereichen Aktivität und Teilhabe. Der Satz ist so gewählt, dass sowohl die WHO Disability Assessment Schedule 2 (WHODAS2) wie auch der WHO Model Disability Survey (MDS) zur Berechnung einer Maßzahl herangezogen werden kann. Auf diese Weise können Hilfsbedürftigkeit wie auch die Auswirkung von krankheitsbezogenen Verläufen auf den Grad der Funktionsfähigkeit bestimmt werden. Eine Anleitung zur Verwendung dieses Abschnittes, einschließlich eines Musterfragebogens, befindet sich gegenwärtig in Bearbeitung.

Der Autor ist Mitarbeiter der Weltgesundheitsorganisation. Der Autor ist alleine verantwortlich für die in diesem Artikel geäußerten Ansichten, die nicht unbedingt die Entscheidungen, Regelungen oder Ansichten der Weltgesundheitsorganisation darstellen.