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10.09.2021 | Idiopathische Lungenfibrose | Journalclub | Ausgabe 4/2021

Seltene kombinierte Lungenfibrose
Pneumo News 4/2021

Erste Daten zum Nutzen von Antifibrotika

Zeitschrift:
Pneumo News > Ausgabe 4/2021
Autor:
Prof. Dr. med. Martin Kohlhäufl
Hintergrund und Fragestellung: Die idiopathische pleuroparenchymale Fibroelastose (IPPFE) ist eine seltene, eigenständige, als idiopathische interstitielle Pneumonie klassifizierte Lungenerkrankung unklarer Ätiologie. Charakterisiert ist sie durch eine prädominant oberlappenbetonte pleurale und anliegende parenchymale Fibrose. In der Literatur wurden neben idiopathischen und familiären Fällen auch Manifestationen nach Stammzell- oder Lungentransplantation beschrieben. Derzeit gibt es außer supportiven Maßnahmen und der Lungentransplantation als Ultima ratio keine etablierte Therapie. Die Kombination eine IPPFE mit einer gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie (UIP) wird als eigene Krankheitsentität von der idiopathischen pulmonalen Fibrose (IPF) getrennt und hat eine schlechtere Prognose [ 1]. Japanische Forscher prüften eine antifibrotische Therapie bei IFFPE mit zusätzlicher UIP. ...

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Literatur
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