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Journal of Clinical Immunology
Erschienen in: Journal of Clinical Immunology 6/2017

21.06.2017 | Letter to Editor

IFNɣ Block, Treosulfan Conditioning and αβ T Cell Deplete PBSCT for XIAP-Deficient HLH

verfasst von: Ciara O’Rafferty, Mark Velangi, Sarah Lawson, Prashant Hiwarkar, Jayashree Motwani

Erschienen in: Journal of Clinical Immunology | Ausgabe 6/2017

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Excerpt

The outcomes of hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) for refractory hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) in X-linked inhibitor of apoptosis protein (XIAP) deficiency are poor [1]. Amongst other functions, XIAP regulates apoptosis in hepatocytes and other cells and its deficiency may result in increased sensitivity to chemotherapy. A high rate of transplant-related mortality (TRM) is observed following both myeloablative and reduced-intensity conditioning regimens. Treatment-related mortality is attributed to uncontrolled HLH and increased sensitivity to chemotherapeutic agents. Hence, there is a need for both novel agents to control HLH and reduced-toxicity transplantation techniques. …
Literatur
1.
Marsh RA, Rao K, Satwani P, Lehmberg K, Muller I, Li D, et al. Allogeneic hematopoietic cell transplantation for XIAP deficiency: an international survey reveals poor outcomes. Blood. 2013;121:877–83.CrossRef
2.
Chaleff S, Otto M, Barfield R, Leimig T, Iyengar R, Martin J, et al. A large-scale method for the selective depletion of αβ T lymphocytes from PBSC for allogeneic transplantation. Cytotherapy. 2007;9:746–54.CrossRef
3.
Pachlopnik Schmid J, Ho CH, Chretien F, Lefebvre JM, Pivert G, Kosco-Vilbois M, et al. Neutralization of IFNgamma defeats haemophagocytosis in LCMV-infected perforin- and Rab27a-deficient mice. EMBO molecular medicine. 2009;1:112–24.CrossRef
4.
Jordan MB, Hildeman D, Kappler J, Marrack P. An animal model of hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH): CD8+ T cells and interferon gamma are essential for the disorder. Blood. 2004;104:735–43.CrossRef
5.
C. Allen, F. De Benedetti, A.A. Grom, M. Ballabio, W.G. Ferlin, C. De Min, N.-.-S. Group, A novel targeted approach to the treatment of hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) with an anti-interferon gamma (IFNγ) monoclonal antibody (mAb), NI-0501: first results from a pilot phase 2 study in children with primary HLH, Blood, 126 (2015) LBA-3-LBA-3.
6.
Marsh RA, Vaughn G, Kim MO, Li D, Jodele S, Joshi S, et al. Reduced-intensity conditioning significantly improves survival of patients with hemophagocytic lymphohistiocytosis undergoing allogeneic hematopoietic cell transplantation. Blood. 2010;116:5824–31.CrossRef
7.
Lehmberg K, Albert MH, Beier R, Beutel K, Gruhn B, Kroger N, et al. Treosulfan-based conditioning regimen for children and adolescents with hemophagocytic lymphohistiocytosis. Haematologica. 2014;99:180–4.CrossRef
Metadaten
Titel
IFNɣ Block, Treosulfan Conditioning and αβ T Cell Deplete PBSCT for XIAP-Deficient HLH
verfasst von
Ciara O’Rafferty
Mark Velangi
Sarah Lawson
Prashant Hiwarkar
Jayashree Motwani
Publikationsdatum
21.06.2017
Verlag
Springer US
Erschienen in
Journal of Clinical Immunology / Ausgabe 6/2017
Print ISSN: 0271-9142
Elektronische ISSN: 1573-2592
DOI
https://doi.org/10.1007/s10875-017-0413-7

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