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Erschienen in:
06.07.2022 | IgG4-assoziierte Erkrankungen | Ophthalmologischer Schnappschuss
Skleritis bei IgG4-assoziierter Erkrankung
Erschienen in: Die Ophthalmologie | Ausgabe 8/2022
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Abb. 1
Eine 65-jährige Patientin mit seit 6 Monaten gerötetem linkem Auge bei vollem Visus (a). Es bestand Fremdkörpergefühl, Schmerzen wurden verneint. Die Spaltlampenuntersuchung ergab eine (epi)sklerale, rötliche, leicht erhabene Masse, die sich vom nasal oberen bis zum temporal oberen Quadranten erstreckte. Eine Ultraschalluntersuchung bestätigte die (epi)sklerale Verdickung, zeigte jedoch kein T‑Zeichen. Anamnestisch bestand bereits eine rheumatische Erkrankung, die mit Chloroquin und Prednisolon behandelt wurde. Eine zusätzliche Therapie mit topischen Steroiden und Antiphlogistika ergab keine signifikante Verbesserung, sodass eine Biopsie zur weiteren Untersuchung und zum Ausschluss eines Lymphoms durchgeführt wurde. Die ophthalmopathologische Untersuchung zeigte ein lymphoplasmazelluläres Infiltrat mit fokaler Fibrose sowie dezente Vaskulitiszeichen (b, Hämatoxylin-Eosin-Färbung, Vergr. 100:1). Die immunhistochemischen Färbungen ergaben bis zu 80 IgG4-positive Plasmazellen/„high power field“ (c, IgG4-Immunfärbung, Vergr. 100:1) sowie IgG-positive Plasmazellen (d, IgG-Immunfärbung, Vergr. 100:1). Zwei Drittel der Plasmazellen waren Kappa-Leichtketten-positiv und ein Drittel Lambda-Leichtketten-positiv. Die IgG4-Serumspiegel (818 mg/l [Normbereich: 39–864]) waren mäßig erhöht mit einem IgG4/IgG1-Verhältnis von 0,2. CRP, Lymphozyten und Rheumafaktor waren ebenfalls erhöht (ANA negativ; Blutsenkungsgeschwindigkeit 22/37). Die IgG4-assoziierte Erkrankung kann verschiedene Organe (u. a. des Bauchraums) betreffen und ist histologisch durch IgG4-positive lymphoplasmazelluläre Infiltrate gekennzeichnet, die häufig mit Fibrose und erhöhten IgG4-Serumspiegeln einhergehen. Sie betrifft ophthalmologischerseits zumeist die Tränendrüse in Form eines orbitalen Pseudotumors. Bislang wurden 12 Fälle einer Skleritis (überwiegend bei europäischen Patienten) mit und ohne weitere Augenbeteiligung veröffentlicht. Eine IgG4-assoziierte Erkrankung stellt zwar eine seltene Grunderkrankung bei Patienten mit Skleritis dar. Dennoch sollte insbesondere bei Patienten mit idiopathischer Skleritis die Untersuchung der IgG4-Serumspiegel in Erwägung gezogen werden, um eine multifokale, systemische Erkrankung auszuschließen, die – im Gegensatz zu einer isolierten okulären IgG4-assoziierten Erkrankung, bei der die Serumspiegel meist normal sind – von diagnostischer und therapeutischer Relevanz ist [1]
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