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01.07.2021 | IgG4-assoziierte Erkrankungen | Leitthema | Ausgabe 8/2021

Der Ophthalmologe 8/2021

IgG4-assoziierte Erkrankung

Zeitschrift:
Der Ophthalmologe > Ausgabe 8/2021
Autor:
Prof. Dr. med. Susanne Pitz
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Zusammenfassung

Hintergrund

Sowohl die Ig(Immunglobulin)G4-assoziierte Erkrankung der Orbita als auch die gleichnamige Systemerkrankung sind erst seit weniger als 15 Jahren beschrieben. Die meist subakute Klinik kann vielgestaltig sein und ist im klassischen Fall durch eine entzündliche orbitale Symptomatik mit bilateraler Vergrößerung der Tränendrüsen gekennzeichnet. Es können aber auch alle anderen Gewebe der Orbita mit Ausnahme des Bulbus von den lymphozytären entzündlichen Infiltraten betroffen sein.

Material und Methoden

Anhand aktueller Literatur werden Klinik, Epidemiologie, Pathogenese und Therapie dieses Krankheitsbildes erläutert. Ein Schwerpunkt liegt dabei auch auf den differenzialdiagnostischen Abgrenzungen zu anderen Orbitaprozessen.

Diskussion

Die IgG4-assoziierte Erkrankung stellt eine wichtige Differenzialdiagnose der entzündlichen Erkrankungen der Orbita dar und kann klinisch und bildgebend große Ähnlichkeit zur idiopathischen orbitalen Entzündung, den spezifischen Entzündungen im Rahmen von Systemerkrankungen, der endokrinen Orbitopathie, aber auch lymphoproliferativen Erkrankungen/Lymphomen aufweisen. Nach histologischer Sicherung sind interdisziplinäre Abklärung und Therapieabstimmung unerlässlich.

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