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Erschienen in:

08.12.2023 | Ikterus | Handlungsempfehlungen

Handlungsempfehlung nach der S2k-Leitlinie „Cholestase im Neugeborenenalter“

AWMF-Register Nr. 068/015

verfasst von: PD Dr. med. Eva-Doreen Pfister

Erschienen in: Monatsschrift Kinderheilkunde | Ausgabe 2/2024

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Auszug

Ein physiologischer Ikterus des Neugeborenen ist ein häufiges Symptom, das regelhaft keine spezifische Diagnostik oder therapeutische Maßnahmen erfordert. Eine Ausnahme liegt bei Überschreitung des Bilirubinwerts oberhalb der Fototherapiegrenze vor. Eine Persistenz des Ikterus über den 14. Lebenstag hinaus kommt relativ häufig vor, insbesondere bei gestillten Säuglingen. Klinisch lässt sich dieser Ikterus nicht von pathologischen Cholestaseformen unterscheiden. Daher muss bei einem persistierenden Ikterus über den 14. Lebenstag hinaus immer an die Möglichkeit einer neonatalen Cholestase gedacht werden. Diese ist definiert als direkte Hyperbilirubinämie (Konzentrationserhöhung des konjugierten [direkten] Bilirubins im Blut) und kann durch zahlreiche hepatobiliäre, kongenitale oder erworbene, selbstlimitierende oder auch lebensbedrohliche Störungen verursacht werden (Tab. 1). Eine neonatale Cholestase bedarf der unmittelbaren Diagnostik und ggf. Therapie, die abhängig von der Ätiologie rein supportiv oder aber spezifisch sein kann. Besonders zeitkritisch ist die Diagnose einer Gallengangatresie (GGA), da der Zeitpunkt der operativen Versorgung mithilfe der Hepatoportoenterostomie (Kasai-Operation) für die betroffenen Kinder prognoserelevant ist.
Tab. 1
Häufigkeit der Ursachen einer neonatalen Cholestase in westlichen Industrienationen. (Aus Grothues et al. [1])
Diagnose
Anteil (%)
GGA
20–41
Idiopathische neonatale Hepatitis
15–24
Familiäre Cholestasesyndrome (Alagille-Syndrom, PFIC)
7–12
α1-Antitrypsin-Mangel
3–10
Infektionen (bakteriell/viral)
1–9
Metabolische/endokrine Ursachen
2–23
Frühgeburtlichkeit (assoziiert mit längerfristiger parenteraler Ernährung)
10–20
Abkürzungen s. Abkürzungsverzeichnis
Literatur
1.
Zurück zum Zitat Grothues D, Engelhardt H, Genzel-Boroviczeny O et al (2020) S2k Leitlinie Cholestase im Neugeborenenalter. AWMF-Register Nr. 068/015. Leitlinie der Gesellschaft für pädiatrische Gastroenterologie und Ernährung (GPGE, federführend). https://register.awmf.org/de/leitlinien/detail/068-015; (gemeinsam mit der Deutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin (DGKJ), mit der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie e. V. (DGKCH), mit der Gesellschaft für Neonatologie und pädiatrische Intensivmedizin (GNPI) und mit dem Verein leberkrankes Kind e. V.) Grothues D, Engelhardt H, Genzel-Boroviczeny O et al (2020) S2k Leitlinie Cholestase im Neugeborenenalter. AWMF-Register Nr. 068/015. Leitlinie der Gesellschaft für pädiatrische Gastroenterologie und Ernährung (GPGE, federführend). https://​register.​awmf.​org/​de/​leitlinien/​detail/​068-015; (gemeinsam mit der Deutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin (DGKJ), mit der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie e. V. (DGKCH), mit der Gesellschaft für Neonatologie und pädiatrische Intensivmedizin (GNPI) und mit dem Verein leberkrankes Kind e. V.)
3.
Zurück zum Zitat Fawaz R et al (2017) Guideline for the evaluation of cholestatic jaundice in infants: Joint recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition and the European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 64(1):154–168CrossRefPubMed Fawaz R et al (2017) Guideline for the evaluation of cholestatic jaundice in infants: Joint recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition and the European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 64(1):154–168CrossRefPubMed
4.
Zurück zum Zitat Ranucci G et al (2022) Diagnostic approach to neonatal and infantile cholestasis: A position paper by the SIGENP liver disease working group. Dig Liver Dis 54(1):40–53CrossRefPubMed Ranucci G et al (2022) Diagnostic approach to neonatal and infantile cholestasis: A position paper by the SIGENP liver disease working group. Dig Liver Dis 54(1):40–53CrossRefPubMed
Metadaten
Titel
Handlungsempfehlung nach der S2k-Leitlinie „Cholestase im Neugeborenenalter“
AWMF-Register Nr. 068/015
verfasst von
PD Dr. med. Eva-Doreen Pfister
Publikationsdatum
08.12.2023
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
Monatsschrift Kinderheilkunde / Ausgabe 2/2024
Print ISSN: 0026-9298
Elektronische ISSN: 1433-0474
DOI
https://doi.org/10.1007/s00112-023-01889-2

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