Immundefekte

Eine Vielzahl von vererbbaren Autoinflammationskrankheiten ist bekannt. In aller Regel machen sie sich bereits im Kindesalter bemerkbar. Nun wurde ein neues Syndrom beschrieben, dass erst spät im Leben auftritt. Somit gehört es bei Senioren mit …

Das familiäre Mittelmeerfiebers (FMF) äußert sich klassischerweise durch Bauchschmerzen und wiederkehrende Fieberschübe. Nicht so im Fall eines 40-jährigen Ingenieurs aus dem Iran. Sein Hausarzt hatte die Diagnose FMF verworfen und eine Divertikulitis vermutet. Ein Fallbericht darüber, wie schwierig die Diagnose seltener Krankheiten sein kann.

Die eosinophile Ösophagitis (EoE) ist eine chronische, progressive, immunvermittelte Erkrankung, die klinisch durch Symptome einer ösophagealen Dysfunktion und histologisch durch eine eosinophile Entzündung der Speiseröhre gekennzeichnet ist.

Die Zahl der Kinder und Jugendlichen in Deutschland, die einen Migrationshintergrund haben, steigt stetig. Neben den hierzulande häufigen rheumatischen Erkrankungen muss bei ihnen auch an seltenere Leiden gedacht werden.

Klassische Urtikaria oder doch eine bullöse Autoimmundermatose? Quaddelartige Hautläsionen können auch durch andere Hauterkrankungen ausgelöst werden. Insbesondere bei untypischen Befunden sind Differenzialdiagnosen zu berücksichtigen. Die folgende Übersicht bietet Hilfe bei der Einordnung.

Die Relapsing Polychondritis (RP) ist eine seltene Multisystemerkrankung mit vorwiegendem Befall der extrazellulären Matrix. Dieser Arbeit gibt Ihnen einen Überblick über die Ätiologie, Pathogenese und Symptome der RP und informiert über adäquate Diagnostik und therapeutische Optionen.

Dieser CME-Kurs informiert Sie über die bei einer hämophagozytischen Lymphohistiozytose (HLH) typischerweise auftretenden Symptome und Laborveränderungen und die wichtigsten Trigger. Außerdem werden Ihnen die Grundprinzipien der HLH-Therapie aufgezeigt.

Patienten mit einem schweren kombinierten Immundefekt (SCID) erkranken aufgrund einer fehlenden bzw. gestörten T‑Zell-Immunität meist innerhalb der ersten Lebensmonate an schweren, oft letal verlaufenden Infektionen oder Zeichen der …

Das Konzept der Autoinflammation umfasst eine heterogene Gruppe monogenetischer und polygener Erkrankungen. Kennzeichnend ist eine übermäßige Aktivierung des angeborenen Immunsystems ohne antigenspezifische T‑Zellen oder Autoantikörperbildung.

Hintergrund: Die Entwicklung evidenzbasierter Leitlinien für die Prävention von Infektionskrankheiten durch Impfung erfordert ein Verständnis der Bevölkerungsgruppen, bei denen die Wahrscheinlichkeit einer Infektion, einer schweren Erkrankung oder …

Ein intaktes Immunsystem schützt vor Erregern und Toxinen, erkennt abnormale Körperzellen und beseitigt sie. Doch übermäßige Reaktionen können zu Autoimmunerkrankungen führen. In dieser Übersicht werden die wichtigsten Komponenten und Funktionsweisen des Immunsystems zusammengefasst.

Ein 72-jähriger Patient wird mit rezidivierendem Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust von 20 kg bei initial gesicherter mediastinaler Lymphadenopathie am Zentrum für Seltene Erkrankungen vorgestellt. Eine Knochenmarkpunktion und molekulargenetische Diagnostik zeigt, dass der Patient am neu entdeckten VEXAS-Syndrom leidet.

Infektionen und entzündliche Erkrankungen gehören zu den häufigsten Vorstellungsgründen beim Kinderarzt. Sie sind aber auch die typischen Manifestationen von seltenen angeborenen Immundefekten. Wann Sie an einen Immundefekt denken sollten und wie sie diese diagnostisch abklären.

Diese CME-Arbeit stellt Ihnen exemplarisch verschiedene autoinflammatorische Erkrankungen vor. Sie lernen hierbei, monogenetische und polygene Fiebersyndrome voneinander abzugrenzen und es werden Ihnen therapeutische Herangehensweisen bei diesen Erkrankungen vorgestellt.

Die Zuwanderung von Menschen aus anderen Ländern stellt die Rheumatologie vor neue Herausforderungen. Zum Beispiel kommen manche bei uns seltene Krankheitsbilder in den Herkunftsländern der Immigranten häufiger vor, obwohl dort auch die uns wohl bekannten rheumatischen Erkrankungen existieren.

Primäre Immunstörungen (engl. „inborn errors of immunity“ [IEI]) sind eine heterogene Gruppe von knapp 500 Erkrankungen, die durch eine angeborene Fehlfunktion des Immunsystems charakterisiert sind. Die große Mehrzahl der IEIs zählt zu den …

Von einem erst seit Kurzem bekannten Syndrom sind fast durchweg nur ältere Männer betroffen. Sie leiden an multiplen Entzündungen des Muskel-Skelett-Systems, der Haut, des ganzen Körpers. Ursache ist das im Jahr 2020 zum ersten Mal beschriebene VEXAS-Syndrom.

Wie gehen Sie mit dem Wunsch von Eltern um, beim Kind den individuellen Impfschutz bestimmen zu lassen, wie etwa den „Maserntiter“ im Rahmen der MMR-Impfung? Medizinisch gesehen ist das in den seltensten Fällen indiziert. Diese Stellungnahme gibt Evidenzen und Empfehlungen an die Hand, wann Antikörperbestimmungen nach bzw. vor einer Impfung sinnvoll sind – und wann nicht.

Wenn eine ambulant erworbene Pneumonie festgestellt wird, so stellt sich die Frage, ob diese ambulant oder stationär behandelt werden sollte. Die Antwort hängt von vielen Faktoren ab: Alter, Immunstatus, Keimspektrum, Begleiterkrankungen - und …

Autoinflammatorische Erkrankungen präsentieren sich als multisystemische Entzündungen und werden häufig bereits im frühen Kindesalter manifest. Bei wenigen Erkrankungen, wie z. B. dem kürzlich beschriebenen VEXAS-Syndrom (Vakuolen, E1-Enzym …

Die Ausbildung eines adäquaten Immunschutzes nach einer Impfung oder durchgemachter Infektion ist bei einem Immundefekt eingeschränkt. Daher ist eine medizinisch individuelle COVID-19-Impfstrategie bei Menschen mit HIV sinnvoll. Dieser Beitrag …

Epstein-Barr-Virus-assoziierte Lymphoproliferationen (EBV-LPD) stellen ein breites Spektrum von benignen, selbstlimitierten Lymphoproliferationen bis zu malignen Lymphomen dar. Aufgrund der klinischen sowie morphologischen Heterogenität von …

Die Impfung gegen COVID-19 schützt vor Infektionen und vor allem vor schweren Verläufen. Einige Personengruppen haben jedoch noch offene Fragen oder stehen der Impfung skeptisch gegenüber. Dieser Beitrag legt den Fokus auf schwangere, genesene sowie autoimmunkranke Personen und bietet Hilfestellungen für das Gespräch mit Impfskeptikern.

Je nach Art des Immundefekts kann eine allgemein erhöhte Infektionsneigung bestehen, die eines therapeutischen und prophylaktischen Managements bedarf. Neben allgemeinen Behandlungsstrategien werden in dieser Übersichtsarbeit auch Schutzimpfungen, die antimikrobielle Prophylaxe und die Substitutionstherapie mit polyvalenten Immunglobulinen als wesentliche Behandlungsmöglichkeiten vorgestellt.

Dank der Wirksamkeit von Impfstoffen sind einige besonders bedrohliche Infektionskrankheiten selten geworden. Allerdings sind Impfstoffe inzwischen Opfer ihres eigenen Erfolgs. Aufgrund unzureichender Zustimmung und unzureichender Impfquoten …

Die genetische Diagnostik hat viel zur Aufklärung der Ursachen zahlreicher autoinflammatorischer Erkrankungen beigetragen. In Kombination mit klinischer Diagnostik können Genanalysen für eine schnellere und gezieltere Therapie eingesetzt werden. Im folgenden Beitrag lernen Sie die Indikation und Diagnosestellung.

In den letzten 10 Jahren hat es einen enormen Fortschritt auf dem Gebiet der angeborenen Krankheiten des Immunsystems (IEI) gegeben. Die Zahl der neu entdeckten Erkrankungen wächst exponentiell, darunter nicht nur seltene, sondern auch häufige …

Eine 52-jährige Krankenschwester stellt sich mit einem vesikulären Exanthem gluteal vor. In zwölf Monaten sei dies bereits die dritte Episode. Dieses Mal sei der Hautausschlag einige Tage nach der Influenzaimpfung aufgetreten und schmerze leicht. Die Patientin vermutet, dass sie eine Gürtelrose hat und fragt, ob bzw. wann sie gegen Zoster geimpft werden kann. Wie gehen Sie vor?

Dass die strikte Abgrenzung von Autoinflammation, Autoimmunität und Immundefizienz nicht immer möglich oder sinnvoll ist, lässt sich besonders gut am Beispiel der Typ-1-Interferonopathien nachvollziehen. Das verlangt nach einer neuen systembasierten Nosologie: Ein Überblick über das expandierende Spektrum der autoinflammatorischen Erkrankungen.

Mittlerweile werden über 400 Krankheitsbilder zu den primären Immundefekten (PID) gerechnet. Das klinische Bild ist extrem divers, die Diagnose hat es in sich: Die Herausforderungen reichen von „Awareness“, über das Erfassen von Warnzeichen und zusätzlichen Symptome bis hin zur Bewertung, ob und welche weiterführende Diagnostik indiziert ist. Dieser umfassende Leitfaden hilft weiter. 

Seit August 2019 wird in Deutschland ein Neugeborenscreening (NGS) auf schwere kombinierte Immundefekte (SCID) durchgeführt. Das SCID-NGS erfolgt mithilfe der quantitativen Echtzeit-Polymerase-Kettenreaktion (RT-qPCR) auf „T-cell receptor excision …

Die Symptomatik eine chronisch-entzündlichen Darmerkrankung kann die einzige Manifestation einer monogenetischen Erkrankung wie einem primären Immundefekt sein. Ein sehr junges Manifestationsalter, eine pathologische Infektionsanfälligkeit oder extraintestinale Manifestationen sind einige der Warnzeichen, die bei Kindern mit CED zielgerichtet weiter diagnostisch abgeklärt werden sollten. 

Das VEXAS-Syndrom ist eine neu identifizierte autoinflammatorische Systemerkrankung. In dieser Arbeit berichten wir über den klinischen Fall eines VEXAS-Patienten und geben einen Überblick über die Pathophysiologie, Klinik und Diagnostik des Erkrankungsbildes.

Patienten mit schwerer Malassimilationsstörung stellen eine diagnostische Herausforderung dar. Wann sollte eine autoimmune Enteropathie in Betracht gezogen werden, wie  wird sie fachgerecht diagnostiziert und welche Therapieoptionen stehen zur Verfügung?

Störungen des Immunsystems sind meist mit einer pathologischen Infektionsanfälligkeit assoziiert. Doch nicht jede immunologische Störung macht Betroffene gleichermaßen anfällig für alle Erreger, sodass häufige oder schwere Infektionen durch …

Das familiäre Mittelmeerfieber (FMF) ist die häufigste autoinflammatorische Erkrankung und gehört zu den monogenetischen Fiebersyndromen. Die Erkrankung beruht auf einer Mutation des MEFV-Gens; dieses ist auf dem kurzen Arm von Chromosom 16 …

In den letzten 20 Jahren hat die Aufklärung von monogenetisch verursachten periodischen Fiebererkrankungen zum eigenständigen Konzept der Autoinflammation geführt. In diese heterogene Gruppe werden inzwischen auch polygenetisch verursachte …

Periodische Fiebersyndrome (PFS) sind eine Gruppe von seltenen autoinflammatorischen Erkrankungen, die durch Störungen der angeborenen Immunreaktion charakterisiert sind und sich durch lebenslang wiederkehrende Schübe von Entzündungssymptomen …

Autoinflammatorische Erkrankungen präsentieren sich als multisystemische Entzündungen und werden häufig bereits im frühen Kindesalter manifest. Bei wenigen Erkrankungen, wie z. B. dem kürzlich beschriebenen VEXAS-Syndrom (Vakuolen, E1-Enzym …

Zoster, Urethritis, rezidivierende bakterielle Pneumonien – alles potentielle Warndiagnosen für eine Infektion mit dem Humanen Immundefizienz-Virus (HIV). Dieser Beitrag fasst typische Symptome, Befunde und Befundkonstellationen zusammen, um damit den richtigen Zeitpunkt für einen HIV-Test wählen zu können.

Die rheumatologische Praxis ist in den letzten Jahren mit einer steigenden Anzahl autoinflammatorischer Erkrankungen konfrontiert, deren Pathomechanismen aufgeklärt wurden. In dieser Arbeit werden die klinischen, immunologischen und genetischen Aspekte dieser Erkrankungen gegenübergestellt.

In Deutschland leben etwa 10.000 bis 11.000 (noch) nicht behandelte bzw. nicht diagnostizierte HIV-Patienten. Ein wichtiger Hinweis auf eine nicht erkannte HIV-Infektion können opportunistische Infektionen sein, und auch andere Indikatoren sollten an HIV denken lassen.

Bei rezidivierenden Fieberschüben ohne Infektionsnachweis ist auch an eine autoinflammatorische Erkrankung zu denken. Neben dem Fieber können Haut- und Schleimhautbefunde sowie mögliche Lungen-, Gefäß- und knöcherne Manifestationen diagnostisch verwertbare Hinweise auf die Art der immunologischen Störung geben. Dieses Update bietet eine Entscheidungshilfe.

SARS-CoV-2-Infektionen kommen bei HIV-Patienten etwa so häufig vor wie in der Allgemeinbevölkerung. Bei der Betreuung dieser Patienten sollte alles dafür getan werden, dass sie nicht aus Angst vor Ansteckung auf den Arztbesuch und somit auch auf …

Colchicin, das Gift der Herbstzeitlosen, hat verschiedene antiinflammatorische Effekte. Aus diesem Grund kommt es zur Behandlung von rheumatologischen Erkrankungen aus dem autoinflammatorischen Formenkreis, wie z. B. der Arthritis urica oder dem …

Leitsymptom der rekurrierenden Fiebersyndrome – wie dem familiären Mittelmeerfieber – sind rezidivierende Fieberepisoden über einen längeren Zeitraum, häufig zusammen mit typischen Organbeteiligungen. Bei entsprechendem Verdacht sind ethnische Herkunft des Kindes, Fieberkalender, erhöhte Inflammationsparameter und krankheitsassoziierte Genmutationen diagnostisch wegweisend.  

Es gibt klare Hinweise für genetische Einflüsse auf das Risiko, an einer Pneumonie zu erkranken oder einen schweren Krankheitsverlauf zu entwickeln. Das gilt auch für die Erkrankung an COVID-19. Was wissen wir über die genetischen Einflüsse auf die Pneumonie und wie wirkt sich das klinisch aus?

Die Ständige Impfkommission (STIKO) am Robert Koch-Institut ist in Deutschland für die Formulierung von Impfempfehlungen zuständig. Im Zuge der COVID-19-Pandemie und der daraus resultierenden medialen Diskussion um die Entwicklung, Zulassung und …

Systemische Amyloidosen können im fortgeschrittenen Stadium zu irreversiblen Organschäden führen. Der CME-Kurs gibt einen Überblick zu den verschiedenen Formen der renalen Amyloidose, ihrer Diagnostik, dem Stellenwert der Nierenbiopsie, der Differenzialdiagnostik und Pathogenese.

Als Perikarditis wird eine Entzündung des Herzbeutels bezeichnet, die mit einem Perikarderguss oder einer entzündlichen Reaktion des Myokards (Perimyokarditis) einhergehen kann. Die Perikarditis kann im Rahmen von entzündlich rheumatischen …

Die Zahl an Patienten unter Immunsuppression steigt, jedoch sind die Impfraten dieser Patienten erniedrigt. Eine Applikation von Totimpfstoffen ist unbedenklich, aber nicht immer erfolgreich. Lebendimpfstoffe bieten einen zuverlässigen Impfschutz …

Das Pyoderma gangraenosum, eine Erkrankung aus dem autoinflammatorischen Formenkreis, bietet ein gutes Beispiel, um den Fortschritt in Therapie und pathomechanistischem Verständnis durch die Anwendung neuer Immunmodulatoren zu verdeutlichen, und soll im folgenden Beitrag näher erläutert werden.

Wegen dieses Problems und angesichts der neuen Therapiemöglichkeiten haben die Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR) und die Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie e. V. (DGRh) beschlossen, auf Basis einer systematischen …

Autoinflammatorische Syndrome zeichnen sich häufig durch periodische Fieberattacken in Kombination mit erhöhten Entzündungswerten aus. Dabei kommt es durch die Dysregulation unterschiedlicher zellulärer Signalwege zu einer verstärkten …

Im Zeitalter der modernen antiretroviralen Kombinationstherapie hat sich die ärztliche Betreuung von HIV-Patienten sehr verändert: Das Thema Prävention ist stark in den Vordergrund gerückt. Wie bei jedem hausärztlichen Patienten empfiehlt es sich, den Impfstatus regelmäßig zu überprüfen.

Monogene autoinflammatorische Erkrankungen präsentieren sich mit systemischer Inflammation unter Einbeziehung multipler Organe. Mithilfe moderner molekulargenetischer Techniken konnte in den letzten Jahren eine Vielzahl an Erkrankungen mit bisher …

Durch das Neugeborenenscreening (NBS) auf schwere angeborene Immundefekte können Infektionen vermieden, intensivmedizinische Behandlungen überflüssig gemacht und die Überlebenschancen wesentlich verbessert werden. Und auch die Rotavirusimpfung ist ein Argument für das NBS. Der Ablauf im Detail.

Leitsymptom fast aller primären Immundefekte ist eine pathologische Infektionsanfälligkeit – allerdings fällt die Abgrenzung zur physiologischen Infektionsanfälligkeit besonders im Kindesalter oft nicht leicht. Worauf sollte der Kinderarzt in der Praxis achten und wann ist eine Zusammenarbeit mit spezialisierten Zentren zu empfehlen?

In einem hochkomplexen Zusammenspiel aus Zellen, Mediatoren und Antikörpern gelingt es unserem Immunsystem täglich, Pathogene zu erkennen, sie zu eliminieren und ein meist lebenslanges immunologisches Gedächtnis aufrechtzuerhalten. Ausfälle oder …

Autoinflammation führt zur Entzündung, die klinisch meist ohne ersichtlichen Grund auftritt und so schwer sein kann, dass Organpathologie mit relevanter Gewebeschädigung auftritt. Das Inflammasom gilt als Motor der Autoinflammation. Obschon …

Systemische autoinflammatorische Erkrankungen sind gekennzeichnet durch eine über die angeborene Immunität vermittelte spontan ablaufende chronische Entzündungsreaktion, die sich an vielen Organsystemen und insbesondere auch an der Haut …

Es werden nichtinfektiöse entzündliche Dermatosen mit überwiegend neutrophilen Infiltraten sowie pustulöse Dermatosen beschrieben, deren Infiltratdichte von spärlich (bei der Urtikaria) bis sehr dicht mit Leukozytoklasie (z. B. Sweet-Syndrom oder …

Autoinflammatorische Syndrome (AIS) sind seltene Erkrankungen, die mit einer überschießenden Aktivierung des angeborenen Immunsystems einhergehen. Die Diagnose ist schwierig und kann nur durch eine gute Zusammenschau von anamnestischen Angaben, klinischem Bild und labordiagnostischen Parametern erfolgen.

Die Darmmukosa bildet eine physikalische Barriere und enorme Grenzfläche, an der die angeborene und adaptive Immunabwehr stattfindet, um den Körper vor potenziell schädlichen Substanzen und Erregern zu schützen. Da der Darm das größte Immunorgan ist, liegt es nahe, dass ungefähr 20 % der primären Immundefekte zu entzündlichen, autoimmunen oder infektiöse Darmerkrankungen führen.

Autoinflammatorische Syndrome (AIS) sind charakterisiert durch gleichförmige Attacken mit häufigen Fieberepisoden, Exanthemen, Bauchschmerzen, Muskel- und Gelenkschmerzen. Während einer Attacke zeigen sich oft massiv erhöhte serologische …

Typische oder atypische Erreger der Pneumonie lassen sich weder klinisch noch radiologisch unterscheiden. Richtungsweisend ist hier vielmehr die Anamnese. Wie die Diagnostik gelingt und welche gezielte antibiotische Therapie im Einzelfall sinnvoll ist, erfahren Sie hier.

Das Verständnis der Pathophysiologie von Autoimmunerkrankungen ermöglicht die Identifikation neuer Angriffspunkte für präzisere Pharmakotherapien. Diese sollen idealerweise neben einer hohen Effektivität auch ein besseres Sicherheitsprofil …

Aufgrund der guten Behandelbarkeit der HIV-Infektion erreichen immer mehr Betroffene ein höheres Lebensalter. Die Anforderungen der umfassenden ärztlichen Betreuung älterer HIV-Infizierter, aber auch die speziellen Anforderungen an die antiretrovirale Therapie müssen der altersentsprechenden Multimorbidität und Polypharmazie angepasst werden.

Im Rahmen eines industrieunabhängigen Expertenkreises wurden die Empfehlungen zur Respiratory-Syncytial-Virus(RSV)-Prophylaxe mit Palivizumab der Österreichischen Gesellschaft für Kinder- und Jugendheilkunde (ÖGKJ) von 2008 überarbeitet und im …

Bei einem 11 Monate alten Mädchen fielen eine Rötung und Schwellung des Labium majus rechts mit fibrinbelegtem Ulkus auf. Aufgrund des ungewöhnlichen Genitalbefunds wurden die Rechtsmedizin und auch die Dermatologie konsiliarisch hinzugezogen.

Seit Dezember 2018 empfiehlt die STIKO den adjuvantierten Zoster-Totimpfstoff als Standard- und Indikationsimpfung, und seit Mai 2019 sind die gesetzlichen Kassen zur Kostenübernahme verpflichtet. Praxisrelevante Fragen und Antworten zum neuen Impfstoff finden Sie hier.

Aktives Impfen ist eine der wirksamsten präventiven Maßnahmen in der Medizin. Es hat Morbidität und Mortalität der Bevölkerung gesenkt, deren Lebenserwartung erhöht und kann Infektionserkrankungen eradizieren. Immunsupprimierte Patienten sind …

Dieser Beitrag vermittelt die Grundlagen verschiedener humoraler Immundefekte, mit denen häufig eine chronische Rhinosinusitis einhergeht. Sie lernen außerdem die wesentlichen diagnostischen Schritte in Anamnese, körperlicher Untersuchung und laborchemischen Analysen kennen. 

Der Test auf schwere kombinierte Immundefekte (SCID) und andere schwere T‑Zell-Mangelerkrankungen ist seit Kurzem Teil des Neugeborenenscreenings in Deutschland. Dieser praktische Leitfaden fasst die wichtigsten Fakten für Pädiater zusammen.

Beim HI-Virus fallen immer wieder dermatologische Manifestationen auf, die nach der Infektion ausgeprägter verlaufen oder sich atypisch manifestieren. Große Bedeutung haben sie bei den Late Presentern, bei diesen können diese Marker-Erkrankungen zur Diagnose der HIV-Infektion führen.

Impfen ist insbesondere bei immundefizienten Patienten eine wichtige Schutzmaßnahme. Welche Impfungen sind unproblematisch, welche müssen gut abgewogen werden? Welches Vorgehen ist vor geplanter Immunsuppression empfehlenswert?

Seit der Entdeckung des Humanen-Immundefizienz-Virus fielen dermatologische Manifestationen auf, die nach der Infektion ausgeprägter verliefen oder sich atypisch manifestierten. Mit dem Fortschritt der Therapie wurden die Hautveränderungen zwar seltener, bei sogenannten Late Presentern jedoch spielen sie nach wie vor eine große Rolle. Erfahren Sie in der CME-Fortbildung über die wichtigsten dermatologischen Markererkrankungen, die auf eine unbehandelte HIV-Infektion hinweisen können.

Rezidivierende Infektionen sind gerade bei Kindern ein häufiger Vorstellungsgrund beim HNO-Arzt. Differenzialdiagnostisch muss hier an einen seltenen primären Immundefekt gedacht werden. Die besondere Herausforderung: Ein frühzeitiges Erkennen zur Einleitung einer adäquaten Therapie ist dringend notwendig.

Das Still-Syndrom stellt die systemische Verlaufsform der juvenilen idiopathischen Arthritis dar. Kardinalsymptome des Still-Syndroms sind eine Lymphadenopathie, ein kleinfleckiges, flüchtiges, lachsfarbenes Exanthem, das häufig nur während des …

Reisemedizinische Fragen und Beratungen nehmen auch bei Patienten mit einer Immunsuppression zu und setzen neben Kenntnissen in der Behandlung von immunsupprimierten Patienten auch solche in der Reisemedizin voraus. Diese Übersicht informiert Sie über die notwendigen Vor- und Nachsorgen.

Therapien in der Onkologie, Transplantationsmedizin und Immunologie induzieren zunehmend häufig eine Immundefizienz. In diesem Übersichtsbeitrag werden die wichtigsten neurologischen, meist das zentrale Nervensystem betreffenden, Infektionen bei den betroffenen Patienten dargestellt.

Wiederholte kritische Reflexion ist sinnvoll. Ausgehend von einer bereits 1995 in dieser Zeitschrift publizierten Kasuistik wird gezeigt, dass sich durch Reevalution und Anwendung gezielter Methoden wie Granulozytenfunktionstestung und moderner …

Das Still-Syndrom stellt die systemische Verlaufsform der juvenilen idiopathischen Arthritis dar. Kardinalsymptome des Still-Syndroms sind eine Lymphadenopathie, ein kleinfleckiges, flüchtiges, lachsfarbenes Exanthem, das häufig nur während des …

Herr H., 38 Jahre, kommt in die Sprechstunde und klagt, er entwickle ständig Abszesse an der Haut. Kaum sei einer abgeklungen, sei schon der nächste im Anmarsch. „Herr Doktor, ich glaube, ich habe einen Immunmangel — klären Sie das doch bitte …

Gesunde Kinder überstehen eine RSV-Infektion mit leichten Erkältungssymptomen meist sehr schnell. Schwerwiegender können die Erkrankungen etwa bei Frühgeborenen oder kleinen Kindern mit Lungenkrankheiten oder Herzfehlern verlaufen. Ihrem speziellen Schutz widmet sich die aktualisierte Leitlinie.

Da in der wissenschaftlichen Literatur der Begriff „Colchicin-Resistenz“ nicht genau definiert ist bzw. unterschiedliche Definitionen publiziert wurden und bisher keine internationale Übereinstimmung erzielt werden konnte, ist davon auszugehen …

Hinter teils häufigen Hautveränderungen wie Pyoderma gangraenosum, urtikariellen Exanthemen oder Pusteln können sich in Kombination mit anderen Symptomen seltene autoinflammatorische Syndrome verbergen. Deshalb ist es wichtig, die jeweiligen …

Bei welchen Symptomen sollten die Warnglocken klingeln und eine rasche Diagnostik in der pädiatrischen Onkologie eingeleitet werden? Wann ist eine präsymptomatische Tumorüberwachung im Sinne eines Screenings sinnvoll? Das Wichtigste zur Früherkennung kindlicher Tumoren.

Das Schnitzler-Syndrom ist eine sehr seltene, erworbene Systemerkrankung, die viele Gemeinsamkeiten mit den hereditären autoinflammatorischen Syndromen aufweist. Diese CME-Fortbildung informiert Sie über die klinischen Symptome, diagnostischen Schritte und möglichen Differenzialdiagnosen.

Die multiple Sklerose (MS) und die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD) sind chronisch-entzündliche Erkrankungen des zentralen Nervensystems (ZNS), die mit multifokalen entzündlichen Läsionen im Gehirn, Rückenmark und Sehnerv …

Das Schnitzler-Syndrom ist eine sehr seltene, erworbene Systemerkrankung, die viele Gemeinsamkeiten mit den hereditären autoinflammatorischen Syndromen aufweist. Das Exanthem und eine monoklonale Gammopathie mit IgM sind die Charakteristika der …

Chronischer Husten bedeutet eine erhebliche Belastung für das erkrankte Kind und seine Familie. Expertenempfehlungen, Algorithmen und Tipps für die Praxis rund um das Thema feuchter Husten & protrahierte bakterielle Bronchitis bei Kindern und Jugendlichen finden Sie hier.

Die Polyarteriitis nodosa (PAN) ist eine nekrotisierende Arteriitis mittelgroßer Gefäße, die unbehandelt oftmals letal verläuft. Sie manifestiert sich häufig an der Haut (Noduli oder Ulzera), am peripheren Nervensystem (Mononeuritis multiplex) und …

Jüngste technische und wissenschaftliche Fortschritte in der Genetik haben das Verständnis von Krankheit in allen Bereichen der Medizin maßgeblich verändert. In der pädiatrischen Rheumatologie hat die Aufklärung neuer monogen bedingter …

Immunsupprimierte Patienten erkranken häufiger und schwerer an Pneumonien als immunkompetente Personen. Sie zeigen ein breites Erregerspektrum, wobei beteiligte Erreger direkt mit der Art der Immunsuppression assoziiert sind. Angeborene oder …

Colchicin hat einen etablierten Stellenwert im Rahmen des Gichtanfalls bzw. in der Prophylaxe desselben. Colchicin Dosis: 1 mg im Anfall rasch einnehmen, dann nach einer Stunde 0,5 mg. ABER: Colchicin wirkt nicht direkt auf die zugrundeliegende …

Colchicin ist eine pharmakologische Substanz, die bei Gicht sowohl in der Therapie des akuten Anfalls als auch in der Anfallsprophylaxe eingesetzt werden kann. Welche Argumente sprechen für den Einsatz und welche dagegen? Die PRO-Argumente gibt es hier. 

Das Lebenszeitrisiko für anogenitalen Warzen oder HPV-assoziierten Präkanzerosen beträgt mehr als 10 %. Prävention durch Impfung ist zwar möglich, wird aber unzureichend angewendet. Umso wichtiger ist die aktuelle  Leitlinie zu anogenitalen HPV-Läsionen. Die Hauptaspekte in der Zusammenfassung.

Auch in Deutschland wird die HIV-Diagnose häufig erst spät bei ausgeprägter Immunschwäche oder AIDS-Erkrankung gestellt. Dermatovenerologen kommt hier eine besondere Bedeutung zu, da viele HIV-Markererkrankungen in ihr Fachgebiet fallen.