Immunglobulin-G4(IgG4)-assoziierte Erkrankung

Die Immunglobulin-G4(IgG4)-assoziierte Erkrankung (Synonym Hyper-IgG4-Erkrankung) ist eine erst kürzlich definierte, häufig multifokale bzw. systemische Autoimmunerkrankung mit sehr variabler klinischer Manifestation. Histologisch finden sich oft tumorbildende, chronische plasmazellreiche Entzündungsinfiltrate mit prominenter Fibrosklerose und zahlreichen IgG4-positiven Plasmazellen. Die Infiltrate und die Sklerose führen oft zu funktioneller Beeinträchtigung betroffener Organe. Die Autoimmunpankreatitis stellt den Prototyp der Erkrankung dar, jedoch können nahezu alle Organe betroffen sein. Pathogenetisch wird eine (auto)-immunologische Ursache diskutiert, die genauen Auslöser und die pathogenetischen Mechanismen sind jedoch größtenteils unbekannt. Die Liste der Manifestationen im Kopf-Hals-Bereich wächst stets. Als Hauptmanifestationen wurden bislang die chronisch-sklerosierende Sialadenitis der Glandula submandibularis (sog. Küttner-Tumor), die Dakryozystitis bzw. der orbitale Pseudotumor, Riedel-Struma, Lymphadenopathien, sinunasale und otologische Manifestationen, eosinophile angiozentrische Fibrose (EAF) und idiopathische zervikale Sklerose beschrieben. Differenzialdiagnostisch wichtig ist das häufige Vorkommen zahlreicher IgG4-positiver Plasmazellen in diversen oralen und extraoralen unspezifischen bzw. infektiösen Läsionen. Dies stellt Fallstricke in der Diagnostik der IgG4-assoziierten Erkrankung dar. Die Diagnose muss durch eine Kombination typischer klinischer, serologischer und histologischer Befunde gesichert werden.