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14.06.2017 | CME | Ausgabe 10/2017 Open Access

Monatsschrift Kinderheilkunde 10/2017

Indirekte Hyperbilirubinämie

Labor- und klinische Differenzialdiagnostik

Zeitschrift:
Monatsschrift Kinderheilkunde > Ausgabe 10/2017
Autor:
Univ.-Prof. Dr. Almuthe C. Hauer
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Wichtige Hinweise
Die Originalversion dieses Artikels wurde geändert: Die Abbildungslegenden zu Abbildung 2-5 wurden korrigiert.
Ein Erratum zu diesem Beitrag ist unter https://​doi.​org/​10.​1007/​s00112-017-0361-6 zu finden.

Zusammenfassung

Bei der indirekten Hyperbilirubinämie ist der Wert des Gesamtbilirubins erhöht, mit einem Anteil des direkten Bilirubins < 15 %. Klinisches Leitsymptom ist der prä- oder intrahepatische Ikterus. Beim Neugeborenen ist die Bilirubinenzephalopathie (Kernikterus) eine gefürchtete Komplikation, sodass stets zwischen häufigem physiologischem und seltenerem pathologischem Ikterus (Icterus praecox, Icterus gravis, Icterus prolongatus) unterschieden werden muss, um rasch zu behandeln. Empfohlen sind ein ergebnisgesteuertes Stufenscreening mit systematischen Bilirubinmessungen (transkutan/invasiv), die Beurteilung des Messwerts anhand altersbezogener Nomogramme und die differenzierte Diagnostik in zeitlicher Korrelation zum Auftreten der indirekten Hyperbilirubinämie. Genetisch bedingte primäre Störungen des Bilirubinmetabolismus unterschiedlichen Schweregrads (Meulengracht-Syndrom; Crigler-Najjar-Syndrom Typen I und II) manifestieren sich initial auch als indirekte Hyperbilirubinämie.

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