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22.03.2017 | Original Article | Ausgabe 3/2017

Journal of Clinical Immunology 3/2017

Infection Profile in Chronic Granulomatous Disease: a 23-Year Experience from a Tertiary Care Center in North India

Zeitschrift:
Journal of Clinical Immunology > Ausgabe 3/2017
Autoren:
Amit Rawat, Pandiarajan Vignesh, Avinash Sharma, Jitendra K. Shandilya, Madhubala Sharma, Deepti Suri, Anju Gupta, Vikas Gautam, Pallab Ray, Shivaprakash M. Rudramurthy, Arunaloke Chakrabarti, Kohsuke Imai, Shigeaki Nonoyama, Osamu Ohara, Yu L. Lau, Surjit Singh
Wichtige Hinweise

Electronic supplementary material

The online version of this article (doi:10.​1007/​s10875-017-0382-x) contains supplementary material, which is available to authorized users.

Abstract

Purpose

Chronic granulomatous disease (CGD) is an inherited phagocytic disorder characterized by recurrent infections with usually catalase-positive organisms. Infections in CGD from developing countries are expected to be different from those in the Western countries. We report the profile of infections in children diagnosed with CGD from a tertiary care center in North India.

Methodology

Case records of children diagnosed with CGD at Pediatric Immunodeficiency Clinic, Advanced Pediatrics Centre, Postgraduate Institute of Medical Education and Research, Chandigarh, India, from August 1993 to April 2016 (23 years) were analyzed.

Results

Thirty-eight children were diagnosed to have CGD. Median follow-up of patients was 2 years (interquartile range 0.75, 6.0). Staphylococcus aureus and Pseudomonas spp. were the two most common causative bacteria isolated. Aspergillus was the most common fungus isolated. The most common organ involved was the lung (94.7%). Liver abscesses were identified in 5 patients (13.2%), and 20 (52.6%) patients had lymphadenitis. Infections with Pseudomonas spp. were high in our cohort (15.7%) compared to the other studies. Infections with some unusual organisms (e.g., Fusarium dimerium and Chryseobacterium gleum) were also seen in our cohort. Children with X-linked CGD presented earlier and also had a greater number of infections as compared to autosomal recessive CGD.

Conclusions

Various socioeconomic factors coupled with the lack of awareness and paucity of readily available diagnostic facilities for primary immunodeficiencies accounted for a late clinical presentation with severe infections and increased mortality (28.9%) in our cohort. However, mortality was similar in X-linked and autosomal recessive CGD as was the number of fungal infections. The incidence of infections and mortality was significantly lower after initiation of antibacterial and antifungal prophylaxis.

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