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14.06.2016 | Case Study | Ausgabe 12/2016

Strahlentherapie und Onkologie 12/2016

Intensity-modulated radiotherapy for localized nasopharyngeal amyloidosis

Case report and literature review

Zeitschrift:
Strahlentherapie und Onkologie > Ausgabe 12/2016
Autoren:
Ming Luo, Gang Peng, Liangliang Shi, Xing Ming, Zhenyu Li, Shijiang Fei, Qian Ding, M.D. Ph.D. Jing Cheng
Wichtige Hinweise
Ming Luo and Gang Peng contributed equally to this work and should be considered co-first authors

Abstract

Background

Primary localized amyloidosis is characterized by the deposition of amyloid proteins restricted to one organ, without systemic involvement. Primary nasopharyngeal amyloidosis is an exceedingly rare condition, for which the standard treatment remains unknown. Because of its challenging anatomical position, surgery alone hardly results in complete resection of the localized amyloidosis. Therefore, an interdisciplinary planning board to design optimal treatment is of particular importance.

Patient and methods

A 39-year-old man presented with a several-week history of nasal obstruction and epistaxis. Computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) revealed the presence of a retro-odontoid nonenhancing soft tissue mass.

Results

The endoscopic biopsy demonstrated that the mass was amyloid in nature. An extensive systemic workup revealed an absence of inflammatory process, systemic amyloidosis, or plasma cell dyscrasia. The patient was treated with a combination of surgery and radiotherapy, showing no evidence of recurrence or progression at his 1‑year follow-up.

Conclusion

Primary solitary amyloidosis is a rare form of amyloidosis. To the best of our knowledge, this is the first report of a nasopharyngeal amyloidosis case treated with excision and radiation leading to complete remission. Because of the difficulty for surgeons to achieve radical resection with such lesions, radiotherapy proved to be an excellent adjuvant treatment in this case.

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