Therapie.
Bislang gibt es keine leitlinienartige einheitliche Therapieempfehlung [
3]. Die Behandlung richtet sich nach dem betroffenen Organsystem und der Schwere der Erkrankung [
3]. Eine frühe immunsuppressive Therapie stellt bislang die einzige effektive Behandlung dar [
3]. Bei okulären Entzündungen sind topische Steroide indiziert, wobei die Anwendung systemischer Steroide schwerwiegenden okulären Entzündungen, einer audiovestibulären Beteiligung oder einer systemischen Vaskulitis vorbehalten sein sollte [
1,
3‐
5]. Langfristig stellt bei Krankheitspersistenz trotz Steroidbehandlung die zusätzliche Therapie mit anderen steroidsparenden Immunsuppressiva eine sinnvolle Therapieoption dar [
1,
3]. In einem weiteren Fallbericht zeigte sich, dass die Applikation von 1 % Cyclosporin A AT 4‑mal täglich über 2 Monate eine effektive Therapiemethode bei schweren Entzündungsreaktionen des vorderen Augenabschnitts assoziiert mit einem Cogan-Syndrom darstellen kann [
9]. Bei dieser Patientin nahm die konjunktivale Injektion 2 Wochen nach dem Therapiestart mit 1 % Cyclosporin A AT (zusätzlich zu Atropin AT, Ofloxacin AT, Betamethason AT, Timolol AT, Dipivefrin Hydrochlorid AT sowie systemisch verabreichtem Prednisolon) ab, 5 Wochen nach Therapiestart waren die nekrotischen Areale einer nekrotisierenden Skleritis epithelialisiert, und die Schmerzsymptomatik ließ nach [
9]. Zehn Wochen nach Therapiestart waren einzelne Bereiche der ausgedünnten Sklera wiederhergestellt, und der Visus hatte sich von 20/100 rechts und 20/200 links vor der Therapie auf 16/200 rechts verschlechtert und 20/20 links verbessert bei noch anhaltender vestibuloauditiver Dysfunktion [
9].