25. Interstitielle Lungenerkrankung bei CVID
- 2022
- OriginalPaper
- Buchkapitel
Erschienen in:
- Verfasst von
- Antje Prasse
- Klaus Warnatz
- Erschienen in
- Seltene Lungenerkrankungen
- Verlag
- Springer Berlin Heidelberg
Zusammenfassung
Der variable Immundefekt (Common Variable Immunodeficiency, CVID) bezeichnet eine Gruppe von angeborenen Immundefekterkrankungen, die durch einen Mangel an Immunglobulin G und A und ein gestörtes Impfansprechen charakterisiert ist. Sie manifestiert sich zumeist im jungen Erwachsenalter mit rezidivierenden bakteriellen Infektionen der oberen und unteren Atemwege. Bei etwa der Hälfte aller CVID-Patienten treten Autoimmunerkrankungen auf und bei ca. 20 % eine interstitielle Lungenerkrankung (ILD), die in der Literatur oft als granulomatöse, lymphozytäre interstitielle Lungenerkrankung (GLILD) bezeichnet wird. Verschiedene pathologische Muster sind mit der CVID-ILD assoziiert: Granulome, lymphozytäre Infiltrationen (LIP), seltener auch eine organisierende Pneumonie und die nichtspezifische interstitielle Pneumonie (NSIP). Bei klinischen Symptomen, signifikanten lungenfunktionellen Einschränkungen und/oder progredientem Verlauf ist eine immunsuppressive Therapie indiziert.
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- Titel
- Interstitielle Lungenerkrankung bei CVID
- Verfasst von
-
Antje Prasse
Klaus Warnatz
- Copyright-Jahr
- 2022
- Verlag
- Springer Berlin Heidelberg
- Buch
-
Seltene Lungenerkrankungen
Print ISBN: 978-3-662-63650-3
Electronic ISBN: 978-3-662-63651-0
Copyright-Jahr: 2022
- DOI
- https://doi.org/10.1007/978-3-662-63651-0_25
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