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Erschienen in: Die Innere Medizin 9/2009

01.09.2009 | Schwerpunkt

Interstitielle Lungenerkrankungen und pulmonale Hypertonie

verfasst von: PD Dr. H.P. Hauber

Erschienen in: Die Innere Medizin | Ausgabe 9/2009

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Zusammenfassung

Die pulmonale Hypertonie im Rahmen interstitieller Lungenerkrankungen (ILE) hat eine hohe Prävalenz von 30–40%. Sie wird häufig nicht erkannt und kann auch bereits ohne fortgeschrittene Lungenfunktionseinschränkung oder Hypoxie auftreten. Die pulmonale Hypertonie verschlechtert die Prognose einer ILE deutlich. Es gibt eine Reihe gemeinsamer pathogenetischer Mechanismen zwischen parenchymalem und vaskulärem Umbau (Remodeling) wie oxidativer Stress, Zytokinfreisetzung und das Endothelinsystem. Daneben spielen die hypoxische Vasokonstriktion und Destruktion von Gefäßen bei progredienter Fibrosierung eine wesentliche Rolle. Wegen der oft unspezifischen oder fehlenden klinischen Symptomatik helfen Echokardiographie, radiologische Verfahren und Laborparameter wie das NT-proBNP bei der Diagnosestellung, wobei die definitive Diagnose einer pulmonalen Hypertonie nach wie vor durch die Rechtsherzkatheteruntersuchung gestellt wird. Die Therapie der pulmonalen Hypertonie bei ILE ist limitiert und besteht aus der Therapie der Grundkrankheit sowie supportiven Maßnahmen. Neue vasodilatierende Medikamente könnten zukünftig zur Verbesserung der Prognose beitragen. Die Lungen- bzw. Herz-Lungen-Transplantation stellt eine Therapieoption im Endstadium dar.
Literatur
1.
Zurück zum Zitat American Thoracic Society, European Respiratory Society (2002) American Thoracic Society/European Respiratory Society international multidisciplinary consensus classification of the idiopathic interstitial pneumonias. General principles and recommendations. Am J Respir Crit Care Med 165: 277–304 American Thoracic Society, European Respiratory Society (2002) American Thoracic Society/European Respiratory Society international multidisciplinary consensus classification of the idiopathic interstitial pneumonias. General principles and recommendations. Am J Respir Crit Care Med 165: 277–304
2.
Zurück zum Zitat Arcasoy S, Christie J, Ferrari V et al. (2003) Echocardiographic assessment of pulmonary hypertension in patients with advanced lung disease. Am J Respir Crit Care Med 167: 735–740PubMedCrossRef Arcasoy S, Christie J, Ferrari V et al. (2003) Echocardiographic assessment of pulmonary hypertension in patients with advanced lung disease. Am J Respir Crit Care Med 167: 735–740PubMedCrossRef
3.
Zurück zum Zitat Barst RJ, McGoon M, Tobicki A et al. (2004) Diagnosis and differential assessment of pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol 43 (Suppl): 40S–47SPubMedCrossRef Barst RJ, McGoon M, Tobicki A et al. (2004) Diagnosis and differential assessment of pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol 43 (Suppl): 40S–47SPubMedCrossRef
4.
Zurück zum Zitat Behr J, Ryu JH (2008) Pulmonary hypertension in interstitial lung disease. Eur Respir J 31: 1357–1367PubMedCrossRef Behr J, Ryu JH (2008) Pulmonary hypertension in interstitial lung disease. Eur Respir J 31: 1357–1367PubMedCrossRef
5.
Zurück zum Zitat Budhiraja R, Tuder RM, Hassoun PM (2004) Endothelial dysfunction in pulmonary hypertension. Circulation 109: 159–165PubMedCrossRef Budhiraja R, Tuder RM, Hassoun PM (2004) Endothelial dysfunction in pulmonary hypertension. Circulation 109: 159–165PubMedCrossRef
6.
Zurück zum Zitat Chang B, Wigley FM, White B, Wise RA (2003) Scleroderma patients with combined pulmonary hypertension and interstitial lung disease. J Rheumatol 30: 2398–2405PubMed Chang B, Wigley FM, White B, Wise RA (2003) Scleroderma patients with combined pulmonary hypertension and interstitial lung disease. J Rheumatol 30: 2398–2405PubMed
7.
Zurück zum Zitat Evgenov OV, Pacher P, Schmidt PM et al. (2006) NO-independent stimulators and activators of soluble guanylate cyclase: discovery and therapeutic potential. Nat Rev Drug Discov 5: 755–768PubMedCrossRef Evgenov OV, Pacher P, Schmidt PM et al. (2006) NO-independent stimulators and activators of soluble guanylate cyclase: discovery and therapeutic potential. Nat Rev Drug Discov 5: 755–768PubMedCrossRef
8.
Zurück zum Zitat Fartoukh M, Humbert M, Capron F et al. (2000) Sever pulmonary hypertension in histiocytosis X. Am J Respir Crit Care Med 161: 216–223PubMed Fartoukh M, Humbert M, Capron F et al. (2000) Sever pulmonary hypertension in histiocytosis X. Am J Respir Crit Care Med 161: 216–223PubMed
9.
Zurück zum Zitat Foley RJ, Metersky ML (2008) Successful treatment of sarcoidosis-associated pulmonary hypertension with bosentan. Respiration 75: 211–214PubMedCrossRef Foley RJ, Metersky ML (2008) Successful treatment of sarcoidosis-associated pulmonary hypertension with bosentan. Respiration 75: 211–214PubMedCrossRef
10.
Zurück zum Zitat Ghofrani HA, Wiedemann R, Rose F et al. (2002) Sildenafil for treatment of lung fibrosis and pulmonary hypertension: a randomized controlled trial. Lancet 360: 895–900PubMedCrossRef Ghofrani HA, Wiedemann R, Rose F et al. (2002) Sildenafil for treatment of lung fibrosis and pulmonary hypertension: a randomized controlled trial. Lancet 360: 895–900PubMedCrossRef
11.
Zurück zum Zitat Giad A, Michel RP, Stewart DJ et al. (1993) Expression of endothelin-1 in lungs of patients with cryptogenic fibrosing alveolitis. Lancet 341: 1550–1554CrossRef Giad A, Michel RP, Stewart DJ et al. (1993) Expression of endothelin-1 in lungs of patients with cryptogenic fibrosing alveolitis. Lancet 341: 1550–1554CrossRef
12.
Zurück zum Zitat Hamada K, Nagai S, Tanaka S et al. (2007) Significance of pulmonary arterial pressure and diffusion of the lung as prognosticators in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Chest 131: 650–656PubMedCrossRef Hamada K, Nagai S, Tanaka S et al. (2007) Significance of pulmonary arterial pressure and diffusion of the lung as prognosticators in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Chest 131: 650–656PubMedCrossRef
13.
Zurück zum Zitat Handa T, Nagai S, Mikki S et al. (2006) Incidence of pulmonary hypertension and its clinical relevance in patients with sarcoidosis. Chest 129: 1246–1252PubMedCrossRef Handa T, Nagai S, Mikki S et al. (2006) Incidence of pulmonary hypertension and its clinical relevance in patients with sarcoidosis. Chest 129: 1246–1252PubMedCrossRef
14.
Zurück zum Zitat Hopkins N, McLoughlin P (2002) The structural basis of pulmonary hypertension in chronic lung disease: remodelling, rarefaction or angiogenesis. J Anat 201: 335–348PubMedCrossRef Hopkins N, McLoughlin P (2002) The structural basis of pulmonary hypertension in chronic lung disease: remodelling, rarefaction or angiogenesis. J Anat 201: 335–348PubMedCrossRef
15.
Zurück zum Zitat King TE, Behr J, Brown KK et al. (2008) BUILD-1: a randomized placebo-controlled trial of bosentan in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 177: 75–81PubMedCrossRef King TE, Behr J, Brown KK et al. (2008) BUILD-1: a randomized placebo-controlled trial of bosentan in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 177: 75–81PubMedCrossRef
16.
Zurück zum Zitat Kinnula V, Fattman C, Tan R, Oury T (2008) Oxidative stress in pulmonary fibrosis: a possible role for redox modulatory therapy. Am J Respir Crit Care Med 177: 219–226 Kinnula V, Fattman C, Tan R, Oury T (2008) Oxidative stress in pulmonary fibrosis: a possible role for redox modulatory therapy. Am J Respir Crit Care Med 177: 219–226
17.
Zurück zum Zitat Kubo H, Nakayama K, Yanai M et al. (2005) Anticoagulant therapy for idiopathic pulmonary fibrosis. Chest 128: 1475–1482PubMedCrossRef Kubo H, Nakayama K, Yanai M et al. (2005) Anticoagulant therapy for idiopathic pulmonary fibrosis. Chest 128: 1475–1482PubMedCrossRef
18.
Zurück zum Zitat Lettieri C, Nathan S, Barnett S et al. (2006) Prevalence and outcomes of pulmonary arterial hypertension in advanced idiopathic pulmonary fibrosis. Chest 129: 746–752PubMedCrossRef Lettieri C, Nathan S, Barnett S et al. (2006) Prevalence and outcomes of pulmonary arterial hypertension in advanced idiopathic pulmonary fibrosis. Chest 129: 746–752PubMedCrossRef
19.
Zurück zum Zitat Leuchte HH, Baumgartner RA, Nounou ME et al. (2006) Brain natriuretic peptide is a prognostic parameter in chronic lung disease. Am J Respir Crit Care Med 173: 744–750PubMedCrossRef Leuchte HH, Baumgartner RA, Nounou ME et al. (2006) Brain natriuretic peptide is a prognostic parameter in chronic lung disease. Am J Respir Crit Care Med 173: 744–750PubMedCrossRef
20.
Zurück zum Zitat Leuchte HH, Neurohr C, Baumgartner R et al. (2004) Brain natriuretic peptide and exercise capacity in lung fibrosis and pulmonary hypertension. Am J Respir Crit Care Med 170: 360–365PubMedCrossRef Leuchte HH, Neurohr C, Baumgartner R et al. (2004) Brain natriuretic peptide and exercise capacity in lung fibrosis and pulmonary hypertension. Am J Respir Crit Care Med 170: 360–365PubMedCrossRef
21.
Zurück zum Zitat Nadrous HF, Pellikka PA, Krowka MJ et al. (2005) Pulmonary hypertension in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Chest 128: 2392–2399CrossRef Nadrous HF, Pellikka PA, Krowka MJ et al. (2005) Pulmonary hypertension in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Chest 128: 2392–2399CrossRef
22.
Zurück zum Zitat Nunes H, Humbert M, Capron F et al. (2006) Pulmonary hypertension associated with sarcoidosis: mechanisms, haemodynamics and prognosis. Thorax 61: 68–74PubMedCrossRef Nunes H, Humbert M, Capron F et al. (2006) Pulmonary hypertension associated with sarcoidosis: mechanisms, haemodynamics and prognosis. Thorax 61: 68–74PubMedCrossRef
23.
Zurück zum Zitat Olschewski H, Ghofrani HA, Walmrath D et al. (1999) Inhaled prostacyclin and iloprost in severe pulmonary hypertension secondary to lung fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 160: 600–607PubMed Olschewski H, Ghofrani HA, Walmrath D et al. (1999) Inhaled prostacyclin and iloprost in severe pulmonary hypertension secondary to lung fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 160: 600–607PubMed
24.
Zurück zum Zitat Park SH, Saleh D, Giaid A, Michel RP (1997) Increased endothelin-1 in bleomycin-induced pulmonary fibrosis and the effect of an endothelin receptor antagonist. Am J Respir Crit Care Med 156: 600–608PubMed Park SH, Saleh D, Giaid A, Michel RP (1997) Increased endothelin-1 in bleomycin-induced pulmonary fibrosis and the effect of an endothelin receptor antagonist. Am J Respir Crit Care Med 156: 600–608PubMed
25.
Zurück zum Zitat Rodman DM, Lindenfeld J (1990) Successful treatment of sarcoidosis-associated pulmonary hypertension with corticosteroids. Chest 97: 500–502PubMedCrossRef Rodman DM, Lindenfeld J (1990) Successful treatment of sarcoidosis-associated pulmonary hypertension with corticosteroids. Chest 97: 500–502PubMedCrossRef
26.
Zurück zum Zitat Ryu JH, Krowka MJ, Pellikka PA et al. (2007) Pulmonary hypertension in patients with interstitial lung diseases. Mayo Clin Proc 82: 342–350PubMedCrossRef Ryu JH, Krowka MJ, Pellikka PA et al. (2007) Pulmonary hypertension in patients with interstitial lung diseases. Mayo Clin Proc 82: 342–350PubMedCrossRef
27.
Zurück zum Zitat Sanchez O, Sitbon O, Jais X et al. (2006) Immunosuppressive therapy in connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension. Chest 130: 182–189PubMedCrossRef Sanchez O, Sitbon O, Jais X et al. (2006) Immunosuppressive therapy in connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension. Chest 130: 182–189PubMedCrossRef
28.
Zurück zum Zitat Sanz J, Kuschnir P, Rius T et al. (2007) Pulmonary arterial hypertension: noninvasive detection with phase-contrast MR imaging. Radiology 243: 70–79PubMedCrossRef Sanz J, Kuschnir P, Rius T et al. (2007) Pulmonary arterial hypertension: noninvasive detection with phase-contrast MR imaging. Radiology 243: 70–79PubMedCrossRef
29.
Zurück zum Zitat Strange C, Highland KB (2005) Pulmonary hypertension in interstitial lung disease. Curr Opin Pulm Med 9: 426–430 Strange C, Highland KB (2005) Pulmonary hypertension in interstitial lung disease. Curr Opin Pulm Med 9: 426–430
30.
Zurück zum Zitat Trulock E, Edwards L, Taylor D et al. (2006) Registry oft the International Society for Heart and Lung Transplantation: twenty-third official adult lung and heart-lung transplantation report 2006. J Heart Lung Transplant 25: 880–892PubMedCrossRef Trulock E, Edwards L, Taylor D et al. (2006) Registry oft the International Society for Heart and Lung Transplantation: twenty-third official adult lung and heart-lung transplantation report 2006. J Heart Lung Transplant 25: 880–892PubMedCrossRef
Metadaten
Titel
Interstitielle Lungenerkrankungen und pulmonale Hypertonie
verfasst von
PD Dr. H.P. Hauber
Publikationsdatum
01.09.2009
Verlag
Springer-Verlag
Erschienen in
Die Innere Medizin / Ausgabe 9/2009
Print ISSN: 2731-7080
Elektronische ISSN: 2731-7099
DOI
https://doi.org/10.1007/s00108-009-2339-5

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