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01.09.2009 | Schwerpunkt | Ausgabe 9/2009

Der Internist 9/2009

Interstitielle Lungenerkrankungen und pulmonale Hypertonie

Zeitschrift:
Der Internist > Ausgabe 9/2009
Autor:
PD Dr. H.P. Hauber

Zusammenfassung

Die pulmonale Hypertonie im Rahmen interstitieller Lungenerkrankungen (ILE) hat eine hohe Prävalenz von 30–40%. Sie wird häufig nicht erkannt und kann auch bereits ohne fortgeschrittene Lungenfunktionseinschränkung oder Hypoxie auftreten. Die pulmonale Hypertonie verschlechtert die Prognose einer ILE deutlich. Es gibt eine Reihe gemeinsamer pathogenetischer Mechanismen zwischen parenchymalem und vaskulärem Umbau (Remodeling) wie oxidativer Stress, Zytokinfreisetzung und das Endothelinsystem. Daneben spielen die hypoxische Vasokonstriktion und Destruktion von Gefäßen bei progredienter Fibrosierung eine wesentliche Rolle. Wegen der oft unspezifischen oder fehlenden klinischen Symptomatik helfen Echokardiographie, radiologische Verfahren und Laborparameter wie das NT-proBNP bei der Diagnosestellung, wobei die definitive Diagnose einer pulmonalen Hypertonie nach wie vor durch die Rechtsherzkatheteruntersuchung gestellt wird. Die Therapie der pulmonalen Hypertonie bei ILE ist limitiert und besteht aus der Therapie der Grundkrankheit sowie supportiven Maßnahmen. Neue vasodilatierende Medikamente könnten zukünftig zur Verbesserung der Prognose beitragen. Die Lungen- bzw. Herz-Lungen-Transplantation stellt eine Therapieoption im Endstadium dar.

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