Erschienen in:
01.03.2006 | Schwerpunkt: Lungen- und Pleurapathologie — Übersicht
Interstitielle Lungenerkrankungen
verfasst von:
PD Dr. F. Brasch
Erschienen in:
Die Pathologie
|
Ausgabe 2/2006
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Zusammenfassung
Interstitielle Pneumonien sind seltene Erkrankungen, die eine diagnostische Herausforderung darstellen. Erst durch die gemeinsamen Anstrengungen der ERS (European Respiratory Society) und ATS (American Thoracic Society) ist es gelungen, die in Europa und Nordamerika unterschiedliche Nomenklatur der interstitiellen Lungenerkrankungen (Alveolitis vs. interstitielle Pneumonie) im Erwachsenenalter zu vereinheitlichen und die diagnostischen Kriterien klar und eindeutig zu definieren. Die ATS/ERS-Klassifikation aus dem Jahre 2002 umfasst 7 Entitäten: gewöhnliche („usual“) interstitielle Pneumonie (UIP), nichtspezifische interstitielle Pneumonie (NSIP), desquamative interstitielle Pneumonie (DIP), respiratorische Bronchiolitis mit assoziierter interstitieller („lung disease“) Lungenerkrankung (RB-ILD), kryptogen organisierende Pneumonie (COP), lymphozytäre interstitielle Pneumonie (LIP), akute interstitielle Pneumonie (AIP). Problematisch ist die Anwendung der ATS/ERS-Klassifikation bei interstitiellen Lungenerkrankungen von Frühgeborenen, Säuglingen und Kindern, da eine UIP, RB-ILD und AIP in diesem Lebensabschnitt nicht vorkommen. Obwohl Säuglinge mit einer schweren respiratorischen Insuffizienz ein morphologisch der DIP oder NSIP ähnliches Bild aufweisen können, sollte diese Krankheitsentität aufgrund der Unterschiede in der Ätiologie, Pathogenese und Prognose als chronische Pneumonitis des Säuglings („chronic pneumonitis of infancy“/CPI) klassifiziert werden.