Interstitielle Lungenerkrankungen

Auf dem Gebiet der interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD) kam es in den letzten Jahren zu bahnbrechenden Entwicklungen. In diesem Jahr wird ein Update der ATS-/ERS-Konsensusklassifikation publiziert mit einer neuen Unterteilung der idiopathischen interstitiellen Pneumonien in chronische (idiopathische pulmonale Fibrose, IPF; nichtspezifische interstitielle Pneumonie, NSIP), subakute/akute (kryptogen organisierende Pneumonie, COP; akute interstitielle Pneumonie, AIP) und tabakrauchassoziierte (desquamative interstitielle Pneumonie, DIP; respiratorische Bronchiolitis mit ILD, RB-ILD). Epidemiologische Daten zeigen eine Zunahme der Inzidenz der IPF, der häufigsten und prognostisch ungünstigsten Form der Lungenfibrose. Dies ist auf die verbesserte Diagnostik und zunehmende Lebenserwartung zurückzuführen. In der Ätiologie und Grundlagenforschung wurden erhebliche Fortschritte erzielt. Zwei sehr seltene Lungenerkrankungen, die Alveolarproteinose und die Lymphangioleiomyomatose, können nun ätiologisch definiert werden. In der Pathogenese der IPF hat sich das Konzept der fehlgeleiteten Wundheilung durchgesetzt. Die daraus resultierenden neuen Erkenntnisse haben zur Prüfung zahlreicher Substanzen geführt. Als erstes antifibrotisches Medikament wurde Pirfenidon in Europa zur Behandlung der leichten bis mittelschweren IPF zugelassen.