Aufgrund der Vielzahl unterschiedlicher Krankheitsbilder mit variabler Prognose ist eine präzise Diagnosestellung und ätiologische Abklärung bei Patienten mit interstitiellen Lungenerkrankungen (Interstitial Lung Diseases, ILD) essenziell für eine zielgerichtete Therapie. In etwa 50 % der Fälle kann eine Ursache identifiziert werden [
1]. Nach erfolgreicher Diagnostik stellt die Karenz bzw. das Abstellen der auslösenden Noxe die zentrale therapeutische Maßnahme dar. Lässt sich hingegen keine Ursache erkennen oder führt die alleinige Expositionskarenz nicht zur Heilung, orientiert sich die weitere Therapie an Prinzipien, wie sie bei ILD unbekannter Ätiologie angewendet werden. Dabei ist die Abgrenzung zwischen inflammatorischen und fibrotischen Prozessen oft schwierig [
2]. Je nach Verlaufsform der Erkrankung kann eine antiinflammatorische und/oder antifibrotische Therapie indiziert sein [
3].
