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25.03.2020 | Case Report

Intracranial myxoid mesenchymal tumor with EWSR1CREB1 gene fusion: a case report and literature review

Zeitschrift:
Brain Tumor Pathology
Autoren:
Masato Komatsu, Akihiko Yoshida, Kazuhiro Tanaka, Kazuya Matsuo, Takashi Sasayama, Yasuyuki Kojita, Tomonori Kanda, Yoshinori Kodama, Tomoo Itoh, Takanori Hirose
Wichtige Hinweise

Publisher's Note

Springer Nature remains neutral with regard to jurisdictional claims in published maps and institutional affiliations.

Abstract

Intracranial myxoid mesenchymal tumors harboring EWSR1 fusions with CREB transcriptional factor gene families were recently described in several case reports and a few case series and this tumor closely resembles the myxoid variant of angiomatoid fibrous histiocytoma. We herein present an intracranial mesenchymal myxoid tumor arising in the third ventricle of a middle-aged woman. The tumor displayed prominent myxoid features consisting of mildly atypical oval to round cells, arranged in reticular and cord-like structures, with starburst-like amianthoid fibers, whereas it lacked pseudoangiomatoid spaces, pseudocapsules and lymphoid cuffing. Immunophenotypically, tumor cells were positive for EMA, desmin, and ALK (focal). EWSR1 and CREB1 rearrangements were identified using FISH assay. The proliferation index was low. It is currently uncertain whether these myxoid tumors represent a variant of angiomatoid fibrous histiocytoma or a novel tumor entity.

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