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10.07.2018 | Original Article | Ausgabe 10/2018 Open Access

Clinical Rheumatology 10/2018

Intravenous cyclophosphamide pulse therapy in interstitial lung disease associated with systemic sclerosis in a retrospective open-label study: influence of the extent of inflammation on pulmonary function

Zeitschrift:
Clinical Rheumatology > Ausgabe 10/2018
Autoren:
W. M. T. van den Hombergh, S. O. Simons, E. Teesselink, H. K. A. Knaapen-Hans, F. H. J. van den Hoogen, J. Fransen, M. C. Vonk
Wichtige Hinweise

Key messages

• Identification of good responder subgroups is difficult. If possible, this might improve effectiveness of cyclophosphamide.
• Use of cyclophosphamide is associated with the occurrence of complications in part of the patients.
• Early withdrawal and deaths preclude firm statements on the value of cyclophosphamide pulses on pulmonary function; data exchange could increase numbers and insight on effectiveness.

Abstract

Interstitial lung disease (ILD) is the primary cause of death in patients with systemic sclerosis (SSc). It is thought that chronic inflammation is a key component in SSc-ILD. Treatment, such as cyclophosphamide (CYC), targets this inflammation. We hypothesized that treatment with CYC might be more effective in the inflammatory phase. Therefore, we analyzed whether the extent of inflammation, as assessed by the proportion of ground glass compared to fibrosis, SSc disease duration, the extent of ILD, or baseline diffusion capacity of the lungs (DLCO) < 60%, modifies the effect of intravenous CYC pulse therapy (750 mg/m2) on pulmonary function (as measured by FVC, DLCO) in SSc-ILD patients, after 12, 24, and 36 months. Consecutive patients with SSc-ILD receiving CYC pulses between 2003 and 2015 were included. Pulmonary function tests were performed at 0, 6, 12, 24, and 36 months. There were 75 patients included. Forced vital capacity (FVC) (86% of predicted) and DLCO (42% of predicted) were stable after 12, 24 and 36 months of follow-up (p > 0.05). Forty-four patients completed 12 cycles of CYC. For the extent of ILD, proportion of ground glass compared to fibrosis, SSc disease duration, and baseline DLCO, there were no differences (all p > 0.05) in the course of FVC and DLCO. Treatment with CYC followed by maintenance therapy stabilizes pulmonary function in patients with SSc-ILD over a 3-year period. The extent of ILD, proportion of ground glass, SSc disease duration, and baseline DLCO < 60% did not influence the effect of CYC on pulmonary function.

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