Isoliert extranodale Rosai-Dorfman-Erkrankung

Ein 51-jähriger Patient aus Bulgarien stellte sich wegen eines extremen Exophthalmus des linken Auges und einer Weichteilschwellung der linken Schläfe in der Augenklinik vor. Bei der Diagnostik wurde ein großer unscharf begrenzter Tumor in der Orbita mit Einbruch in die Nasennebenhöhlen gefunden. Das bei einer Biopsie und dem nachfolgenden Versuch der operativen Entfernung gewonnene Material bestand aus kollagenfaserreichem Bindegewebe mit einem makrophagenreichen Infiltrat. Beim weiteren Staging fiel eine Ureterstenose beidseits auf, für die eine präsakrale Raumforderung verantwortlich gemacht werden konnte. Bei nachfolgenden immunhistochemischen Untersuchungen des Orbitatumors, jetzt unter dem Verdacht auf eine Systemerkrankung, wurden charakteristische Veränderungen mit Nachweis stark S-100-positiver Makrophagen gesehen, die schließlich die Diagnose einer extranodalen Sinushistiozytose (Rosai-Dorfman-Erkrankung) erlaubten.