Hier sind Kinderherzen in Gefahr

Herzerkrankungen im Kindesalter stellen aus vielerlei Gründen eine Gefahr dar. Beim Kawasaki-Syndrom drohen Koronaraneurysmen, beim Long-QT-Syndrom (LQTS) der plötzliche Herztod. In jedem Fall eine Herausforderung. Kawasaki-Syndrom: Nicht an Echokardiographien sparen „Die Koronarveränderungen beim Kawasaki-Syndrom können eindrücklich sein“, betonte Prof. Dr. Birgit Donner, Kinderkardiologin am Universitäts-Kinderspital beider Basel, auf dem 110. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin. Und sie können lebensbedrohlich werden. Das Kawasaki-Syndrom ist in den Industrienationen die häufigste erworbene Herzerkrankung im Kindesalter mit einer Inzidenz in Europa von 1:10.000. Konkret handelt es sich dabei um eine akute selbstlimitierende Vaskulitis mit meist benignem Verlauf, die bei Kindern vor dem fünften Lebensjahr auftritt. Typische Symptome sind Fieber, Konjunktivitis, Lymphknotenschwellung und ein Exanthem. Die Therapie: ASS und Immunglobuline. So weit, so gut. Doch das Problem sind die kardialen Manifestationen. „Wir fürchten die kardialen Komplikationen, vor allem die Koronaraneurysmen“, so Donner. Sie treten bei 25% der Patienten auf, wenn sie nicht therapiert werden, aber auch bei bis zu 10% der Patienten unter einer Immunglobulintherapie. Bei einem Drittel der jungen Patienten kommt es zu einer transienten Koronardilatation. Die daraus resultierenden Thrombosen und Stenosen erhöhen das Risiko für Myokardinfarkt, Herzinsuffizienz und plötzlichen Herztod, auch im späteren Alter. In der Diagnostik wird beim Kawasaki-Syndrom inzwischen mehr Gewicht auf die Echokardiographie gelegt, weil sich damit Aneurysmen besser erkennen lassen, so Donner. In den ersten sechs Wochen der Erkrankungen sind mindestens drei Echokardiographien durchzuführen, davon die erste zum Zeitpunkt der Diagnosestellung. Die aktuelle Empfehlung für die Therapie: Kommt es innerhalb von 48 Stunden nach Immunglobulingabe zu einer klinischen Verschlechterung oder persistiert das Fieber, ist eine erneute Immunglobulinapplikation indiziert, eventuell in Ergänzung mit Methylprednisolon. Bei sehr starker Inflammation kann auch Infliximab überlegt werden. Wichtig ist die weitere Verlaufskontrolle der Patienten. Nach einem Kawasaki-Syndrom in der Kindheit ist eine kardiologische Verlaufskontrolle per EKG und Echokardiographie alle drei bis fünf Jahre indiziert, und zwar auch ohne Koronararterienbeteiligung. Bei transitorischen oder persistierenden Koronararterienaneurysmen sind jährliche Untersuchungen, eventuell auch einschließlich einer Angiographie, indiziert. Bei der Transition des Jugendlichen vom Kinderarzt zum Hausarzt muss deshalb ein Kawasaki-Syndrom in der Anamnese kommuniziert werden, damit die notwendige Verlaufskontrolle weiter durchgeführt werden kann. LQTS: Ursache für plötzlichen Herztod Der plötzliche Herztod (sudden cardiac death; SDC) ist bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen sehr selten mit einem Anteil von 15% aller SDC. Aber er ist von großer medizinischer und psychologischer Relevanz. Etwa ein Drittel der SDC bleibt ungeklärt. Als mögliche Ursache bekannt sind, neben erblichen Kardiomyopathien, angeborenen strukturellen Herzerkrankungen oder auch einer Myokarditis, erbliche Ionenkanalerkrankungen, allen voran das Long-QT-Syndrom (LQTS). Die Prävalenz liegt bei 1:2000. 13 damit assoziierte Gene sind inzwischen identifiziert. Immer wieder diskutiert wird ein EKG-Screening bei Neugeborenen mit dem Ziel, den plötzlichen Kindstod zu reduzieren. Dass diese Strategie erfolgreich sein kann, zeigte eine Studie mit 220 Neugeborenen mit LQTS. Durch das Screening konnte der plötzlich Kindstod infolge einer LQTS von 14 auf 3% reduziert werden. Cave bei akutem Thoraxschmerz und kaltem Schweiss Etwa 10% der Kinder und Jugendlichen, die sich in einer Notaufnahme vorstellen, klagen über Thoraxschmerzen. Kardiale Ursachen sind mit 0,5 bis 3% in kinderkardiologischen Zentren selten. Werden sie übersehen, sind die Folgen allerdings dramatisch. Eher harmlos ist der Schmerz, wenn er bereits vor sechs Monaten begonnen hat, nur Sekunden andauert und atemabhängig ist. Differentialdiagnostisch muss an eine Pneumonie, eine Pleuritis oder auch an muskuloskelettale Ursachen gedacht werden, erläuterte Donner. Anders bei akuten und anhaltenden Schmerzen seit 48 Stunden, einer hohen Schmerzintensität mit ausstrahlendem Schmerz und einer Korrelation des Schmerzes mit körperlicher Belastung. „Dann ist eine Herzerkrankung möglich.“ Auch wenn der Thoraxschmerz mit Blässe, Kaltschweissigkeit und Dyspnoe einhergeht, die Auskultation von Herz und Lunge einen pathologischen Befund zeigt, erhöht das die Wahrscheinlichkeit für eine kardiale Ursache. In Betracht kommen Koronarischämie, Aortendissektion, Myokarditis oder auch Koronararterienanomalien.

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