Das Still-Syndrom als biphasische Erkrankung

Das Still-Syndrom umfasst ein Krankheitsspektrum von der systemischen juvenilen idiopathischen Arthritis (SJIA) bis zur „adult-onset Still’s disease“ (AOSD). Die überlappenden klinischen Merkmale deuten darauf hin, dass SJIA und AOSD verschiedene Ausprägungen eines phänotypischen Kontinuums in unterschiedlichen Altersstadien darstellen. Das Still-Syndrom ist klinisch gekennzeichnet durch Fieber, Ausschlag, Gelenkbeteiligung, Lymphadenopathie und Serositis. In dieser Übersichtarbeit soll das neuere Pathogenesemodell eines biphasischen Krankheitsverlaufes dargestellt werden. Die anfängliche Autoinflammation mit vorwiegender Dysregulation der angeborenen Immunität ist Grundlage der Hypothese eines „Window of Opportunity“ für den frühen Einsatz einer Zytokinblockade. Wenn die Erkrankung in dieser Phase nicht aufgehalten wird, kommt es zu einem Phänotypenwechsel hin zu einer Erkrankung mit destruktiver Arthritis, bei der eine Dysregulation von Mechanismen der adaptiven Immunität eine besondere Rolle spielt. Das Verständnis des Still-Syndroms als biphasische Erkrankung ermöglicht das Monitoring über molekulare Signaturen. Gleichzeitig ergeben sich damit Perspektiven für eine phasengerechte gezielte Therapie unter Nutzung moderner Treat-to-Target-Strategien.