Morbus Still – Ähnlichkeiten und Differenzen zwischen juveniler und adulter Form

Die systemische juvenile idiopathische Arthritis (sJIA) und die adulte Form des Morbus Still („adult-onset Still’s disease“, AOSD) gehören zum Still-Syndrom. Bis auf das Lebensalter finden sich viele Gemeinsamkeiten zwischen sJIA und AOSD. Heutzutage wird ein biphasisches Krankheitsmodell angenommen. Initial steht dabei die Autoinflammation im Vordergrund, die v. a. durch die Dysregulation des angeborenen Immunsystem bedingt ist. Im späteren Verlauf kann die Erkrankung zu einer chronisch-artikulären Verlaufsform wechseln, die vorwiegend durch das adaptive Immunsystem und somit durch Autoimmunität hervorgerufen wird. Die Hypothese des „Window of Opportunity“ beruht auf diesem biphasischen Modell und besagt, dass durch eine frühe zielgerichtete Therapie ein Wechsel der Verlaufsformen verhindert werden kann. Eine schwere Komplikation des „Zytokinsturms“ der systemischen Krankheitsphase stellt das Makrophagenaktivierungssyndrom dar. Klinisch bestehen viele Gemeinsamkeiten zwischen sJIA und AOSD. So gehören u. a. rezidivierende Fieberschübe, ein flüchtiges lachsfarbenes Exanthem und Arthralgien bzw. Arthritis zu häufigen Beschwerden in allen Altersgruppen. Die wenigen Unterschiede betreffen v. a. die Therapien und Nebenwirkungsspektren bei Kindern gegenüber Erwachsenen. Die genetischen Komponenten sind beim AOSD etwas weniger stark ausgeprägt als bei der sJIA, aber auch diesbezüglich gibt es fließende Übergänge. Ferner sind beide Erkrankungen durch exogene Faktoren wie mikrobielle Trigger stark beeinflusst. Zukünftige Forschungsaspekte könnten die tiefer gehende Untersuchung dieser Auslöser wie Viren, Bakterien oder eines dysbiotischen humanen Mikrobioms beinhalten.