Erstversorgung und Stabilisierung von Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (EMAH)

Angeborene Herzfehler umfassen ein breites Spektrum unterschiedlicher Anatomien und Physiologien. Residuen nach operativen bzw. interventionellen Eingriffen im Kindesalter prägen den klinischen Verlauf ebenso wie zum Teil multiple Organbeteiligungen und hinzutretende degenerative Erkrankungen. Viele Patienten mit angeborenen Herzfehlern werden im Erwachsenenalter nicht mehr in spezialisierten Versorgungsstrukturen behandelt. Dies geht mit einer Prognoseverschlechterung und einer Häufung von Notfallsituationen einher. Ohne entsprechende Expertise sind Notfälle bei Patienten mit komplexen angeborenen Herzfehlern schwierig einzuschätzen. Die häufigsten Notfallszenarien sind Arrhythmien und Herzinsuffizienz. Vorhoftachykardien sollten insbesondere bei einer Fontan-Zirkulation sowie bei einem rechten Systemventrikel umgehend behandelt werden. Da das Risiko für einen plötzlichen Herztod bei angeborenen Herzfehlern insgesamt erhöht ist, müssen Synkopen immer gründlich abgeklärt werden. Je nach Anatomie und Physiologie kommen bei der Herzinsuffizienz unterschiedliche Therapiestrategien zum Einsatz. Beim Eisenmenger-Syndrom steht die chronische Zyanose mit einer reaktiven Polyglobulie und multiplen Organbeteiligungen im Vordergrund. In Schwangerschaften und peripartal können bei Patientinnen mit angeborenen Herzfehlern zuvor kompensierte Situationen dekompensieren. Grundsätzlich kann in Notfallsituationen nach dem bekannten ABCDE-Schema vorgegangen werden („airway, breathing, circulation, disability, exposure“). Ohne Kenntnis der Vorgeschichte kommt es aber leicht zu Behandlungsfehlern mit unter Umständen gravierenden Folgen. Fügt man dem ABCDE-Schema den Buchstaben F hinzu, weist dies auf die Wichtigkeit der medizinischen Vorgeschichte („former medical history“) und das Einholen weiterer Informationen („further information“) in dieser vulnerablen Patientengruppe hin. Ein multidisziplinärer Ansatz sowie die enge Rückkopplung mit einem übergeordneten Zentrum für Erwachsene mit komplexen angeborenen Herzfehlern (EMAH) beeinflussen die Prognose schon in der Akutsituation entscheidend mit.