Erste zielgerichtete Therapie zur Behandlung der hypertrophen obstruktiven Kardiomyopathie

Mit Mavacamten von Bristol Myers Squibb ist erstmals eine zielgerichtete Therapie der hypertrophen obstruktiven Kardiomyopathie (HOCM) verfügbar. Der Myosin-Inhibitor verhindert die bei HOCM übermäßige Bildung von Aktin-Myosin-Querbrücken und verbessert die Symptomatik und die Lebensqualität von Betroffenen. Mavacamten inhibiert selektiv und reversibel das kardiale Myosin. Dadurch kommt es bei der HOCM zur Abnahme überschüssiger Aktin-Myosin-Querverbindungen und die Kontraktilität wird verbessert. Bristol Myers Squibb × Die durch eine übermäßige Bildung von Aktin-Myosin-Querbrückenverbindungen verursachte HOCM ist durch eine fortschreitende Myokardhypertrophie gekennzeichnet, die zu einer Obstruktion im linksventrikulären Ausflusstrakt führt. Mavacamten (Camzyos®) greift gezielt in den Krankheitsmechanismus ein, indem es die Querbrückenverbindungen reduziert. Es wird angewendet bei Erwachsenen zur Behandlung der symptomatischen HOCM (NYHA [New York Heart Association]-Klasse II–III). In der Zulassungsstudie EXPLORER-HCM verbesserten sich unter Therapie mit dem kardialen Myosin-Inhibitor Leistungsfähigkeit, NYHA-Klasse und die Lebensqualität von Menschen mit symptomatischer HOCM. In der VALOR-HCM-Studie bei Erwachsenen mit schwerer HOCM und Notwendigkeit für eine septale Reduktionstherapie war bei 82 Prozent der mit Mavacamten Behandelten nach 16 Wochen keine OP mehr notwendig. Dieser Anteil konnte bis Woche 32 weiter reduziert werden. Daten aus der laufenden Verlängerungsstudie MAVA-LTE bestätigen, dass die erzielten Verbesserungen nach 62 Wochen anhalten. Als erster Myosin-Inhibitor wurde Mavacamtem in die ESC-Leitlinien zum Management von Kardiomyopathien aufgenommen. Der Gemeinsame Bundesausschuss (G-BA) bestätigte für Mavacamten einen beträchtlichen Zusatznutzen. >>Mehr zum Galenus-von-Pergamon-Preis Über BMS Der New Yorker Pharmakonzern Bristol Myers Squibb entstand 1989 aus dem Zusammenschluss zweier amerikanischer Traditionsunternehmen. Das Unternehmen entwickelt und vermarktet ausschließlich verschreibungspflichtige Originale, schwerpunktmäßig in den Anwendungsgebieten Krebs, Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Immunologie sowie Neurologie. Mit dem PD1-Antagonisten Nivolumab (Opdivo®) gehört der Konzern zu den Wegbereitern der Krebsimmuntherapie. 2020 wurde der Orphan-Drug-Anbieter Celgene übernommen, weitere Übernahmen kleinerer Spezialisten folgten. Weltweit sind rund 30.000 Personen für Bristol Myers Squibb tätig, davon rund 1.100 am Standort München. Lesen Sie mehr dazu im Beitrag von der Ärzte Zeitung.

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