Update zur hypertrophen Kardiomyopathie

Der Begriff „hypertrophe Kardiomyopathie“ (HCM) umfasst im europäischen Raum sowohl die primäre, genetisch bedingte als auch sekundäre, erworbene Formen. Bei echokardiographisch gesicherter Wandverdickung der linken Herzkammer ohne klaren Bezug zu pathologischen Lastbedingungen sollte eine gezielte Differenzialdiagnostik durchgeführt werden. Die kardiale Magnetresonanztomographie spielt eine herausragende Rolle für die definitive Diagnose. Bei vielen HCM-Formen sollte auch eine genetische Diagnostik erwogen werden, vor allem bei der häufigen primären HCM (pHCM). Für alle Patienten mit pHCM ist die Stratifizierung hinsichtlich des Arrhythmierisikos obligat. Eine symptomverbessernde Therapie steht vor allem bei relevanter Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts in Form der Katheterablation oder medikamentös mittels Myosininhibition zur Verfügung. Die Transthyretin-Amyloid-Kardiomyopathie als häufigste sekundäre Form kann nach Ausschluss einer Leichtketten-Amyloid(AL)-Amyloidose-Unterform gezielt therapiert werden.