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01.02.2011 | Originalien | Ausgabe 2/2011

Monatsschrift Kinderheilkunde 2/2011

Klippel-Trenaunay-Syndrom

Hemiparese und Atemnot bei einer 15-jährigen Betroffenen

Zeitschrift:
Monatsschrift Kinderheilkunde > Ausgabe 2/2011
Autoren:
Dr. F. Kaßberger, R. Knorr, U. Stahl, B. Weiß, M. Schroth, K. Braun, F. Uhlemann, M. Walka

Zusammenfassung

Das Klippel-Trenaunay-Syndrom ist eine seltene, angeborene Angiodysplasie. Sie zeigt die typische Trias aus vaskulärer Malformation, Knochen- und Weichteilhypertrophie und venöser Varikosis. Eine seltene, aber potenziell lebensbedrohliche Komplikation ist das Auftreten thrombembolischer Ereignisse. Wir berichten von einem 15-jährigen Mädchen mit plötzlicher Bewusstseinstrübung, Halbseitensymptomatik und anhaltender Luftnot bei angeborener Angiodysplasie am rechten Bein. Als Ursache der Beschwerden fanden sich multiple Lungenembolien sowie ein ischämischer Schlaganfall aufgrund einer paradoxen Embolie bei offenem Foramen ovale. Ausgangspunkt der Embolien waren vermutlich Thrombosen im Bereich der Angiodysplasie. Anhand dieses Fallberichts werden die aufgetretenen diagnostischen Schwierigkeiten diskutiert und ein Überblick über die verfügbare Literatur zu der seltenen Kombination aus Klippel-Trenaunay-Syndrom, Lungenembolie und paradoxer Embolie im Kindes- und Jugendalter gegeben.

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