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06.04.2017 | Knochentumoren | Bildbefund | Onlineartikel

Jetzt neu: Bildbefunde im Dicom-Viewer

Muskuloskelettale Schmerzen und Hypophosphatämie

Autor:
Björn Jobke

Anamnese

Eine 61-jährige Patientin berichtet ihrem Orthopäden über wechselnd diffuse und progrediente, Knochen- und Muskelschmerzen in den vergangenen 3 Jahren. Im Fokus stehen Schmerzen an der HWS, Rippen beidseits und nun zunehmend auch im Beckenskelett. Ein Trauma wird verneint. Eine Tumoranamnese ist bisher nicht bekannt, es liegt keine B-Symptomatik vor. Eine vor 2 Jahren angefertigte Röntgenaufnahme der HWS und BWS zeigen altersentsprechende, degenerative Veränderungen und eine diffuse Strukturrarefizierung der Wirbelkörper mit der Verdachtsdiagnose einer postmenopausalen Osteopenie, woraufhin eine Knochendichtemessung veranlasst wird.

Diagnostik

Eine vor zwei Jahr durchgeführte Knochendichtemessung (DXA) zeigte erniedrigte Knochendichtewerte, entsprechend einer schweren Osteoporose (Lendenwirbelsäule: 0,716g/cm2, T-Score: -4). Die Rückenschmerzen wurden primär auf die Osteoporose zurückgeführt. Da die Patientin vor 8 Jahren bei Coxarthrose links eine Hüftendoprothese erhielt, wurden die Beckenschmerzen zuerst ebenfalls auf degenerative Veränderungen zurückgeführt. Eine weitere osteologische Diagnostik wurde vorerst nicht fortgeführt. Bei der aktuellen, orthopädischen Vorstellung werden Röntgenaufnahmen der Rippen und des Beckens angefertigt. Hierbei zeigen sich am knöchernen Thorax beidseits multiple, konsolidierte Rippenfrakturen. Daraufhin wird eine osteologische Labordiagnostik initiiert, mit folgenden, richtungsweisenden Ergebnissen: siehe Tabelle 1.

Tabelle 1. Knochenstoffwechselparameter bei aktueller Vorstellung

Serum

Wert

Kalzium

n

Phosphat

↓↓

Knochenspez. AP

Parathormon

FGF-23

↑↑

25-(OH) Vitamin D3

n: normal; ↑: leicht erhöht, ↑↑: deutlich erhöht; ↓:leicht erniedrigt; ↓↓: deutlich erniedrigt

Die Röntgenaufnahme des Beckens zeigt geringe degenerative Veränderungen des rechten Hüftgelenkes (DICOM CR). Daneben zeigt sich eine Strukturrarefizierung und -inhomogenität im unteren rechten Sitzbeinast (Pfeil->).

DICOM-Player 1: CR

DICOM CR

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Eine daraufhin erfolgte MRT des Beckens (DICOM MR: cor TIRM; axiale T2w) zeigt eine 6 x 2,5 x 2 cm große, Kontrastmittel aufnehmende Läsion im rechten Tuber ischiadicum bis periacetabulär, die die Kortikalis arrodiert und partiell durchbrochen hat. In der axialen T2w Sequenz (DICOM MR unten) sind neben der partiellen Kortikalisdestruktion mit kleinen extraossären Tumoranteilen (lange Pfeile->)   auch noch unscharfe, hypointense Unterbrechungslinien in den oberen und unteren Schambeinästen sichtbar (kurze Pfeile->).

DICOM-Player 2: MR

DICOM MR: cor TIRM; axiale T2w

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Aufgrund der radiologischen und osteologischen Konstellation wird eine spezifische nuklearmedizinische Ganzkörper PET-CT Untersuchung mit Somatostatinrezeptor-Darstellung (68Ga DOTATOC ) zur Primariussuche durchgeführt (DICOM PET-CT) . Die Läsion im Tuber ischiadicum rechts reichert stark Tracer an (Kreise->), hingegen sind die beidseitigen Läsionen der unteren Sitzbeinäste (kurze Pfeile->)  ebenso wie die Rippenfrakturen (nicht abgebildet) PET negativ. 

DICOM-Player 3: PET-CT

DICOM PET-CT

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Die Biopsie der Sitzbeinläsion unter CT Kontrolle (DICOM CT; Seitenverkehrt wegen Bauchlage) zur histologischen Diagnosesicherung zeigt erneut die Osteolyse mit  Kortikalisdestruktion und partieller Neokortikalis (lange Pfeile->). Insuffizienzfrakturen mit Pseudarthrosen bzw. Looser‘sche Umbauzonen im ventralen Sitzbeinast (kurze Pfeile->).

DICOM-Player 4: CT

DICOM CT

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Diagnose

Hypophosphatämische Osteomalazie mit multiplen Insuffizienzfrakturen bei intraossärem, mesenchymalem phosphaturischen Tumor im Sitzbein.

Therapie und Verlauf

Es erfolgt eine komplette Resektion des Tumors. Die Histopathologie ergibt einen mesenchymalen Tumor mit Somatostatinrezeptor-Expression. Im ossären Randgebiet des Resektionspräparates ist die Osteomalazie der Spongiosa zu erkennen. Bereits kurze Zeit nach der OP kommt es, nach einer kurzen Phase mit erhöhten Knochenumbauparametern aufgrund der Ausheilung der Osteomalazie und Insuffizienzfrakturen (sog. ‚hungry bone‘) zu einer Normalisierung des Knochenstoffwechsels. Calcium und Vitamin D wird supplementiert. Aufgrund der schnellen Remineralisierung des Skeletts steigt die Knochendichte rapide an, eine Osteopenie liegt nun nicht mehr vor. Die Knochenschmerzen sind vollständig regredient – die Patientin kann als geheilt betrachtet werden. 

Diskussion

Die morphologische Interpretation von Knochenstrukturverlust im Alter wird häufig vorschnell auf eine Osteoporose gelenkt, obwohl die Osteoporose in der Regel nicht von diffusen Skelettschmerzen begleitet wird und somit eine Diskrepanz zwischen radiologisch-klinischer Synopsis vorliegt, der nachgegangen muss. Die Möglichkeiten der osteologischen Labordiagnostik und Bildgebung erlauben eine einfache, schnelle und hochspezifische Diagnostik. Jakob F. und Amling M. zeigen ausführlich die aktuell verfügbaren Methoden auf [1;2]. Das Knochenlabor bei der tumor-induzierten Osteomalazie in der Differentialdiagnose zur Osteoporose und konventionellen Osteomalazie zeigt folgendes (variables) Knochenlabor: siehe Tabelle 2.

Tabelle 2. Knochenstoffwechselparameter Osteoporose, Osteomalazie und onkogener Osteomalazie

Osteopathie

Plasma

Urin

 

Ca

P

bAP

PTH

25 (OH) Vit. D.

1,25 (OH)2  Vit. D

FGF-23 (Phospha-tonin)

Ca / P

Osteoporose, postmenopausal

n

n

n (↓,↑)

n

n
(↓)


(↓)

n

 

Osteomalazie

n/(↓)

n/(↓)

↑-↑↑

↑-↑↑

↓-↓↓

n-↑

 

Ca ↓

Onkogene hypophosphat-ämische Osteomalazie

n-↓

↓↓

↑-↑↑

n

n

n-↓

↑↑

P ↑-↑↑
(ggf. 24
 Std. Sammel-urin)

n: normal; Ca: Kalzium; P: Phosphat; bAP: knochenspez. alkalische Phosphatase; FGF-23: fibroblast growth factor 23 (Fibroblastenwachstumsfaktor 23)

Im Gegensatz zum eigenen Fall sind phosphaturische Tumoren häufig sehr klein und schwierig zu lokalisieren. Fallvorstellungen aus dem deutschsprachigen Raum von Bullmann C. & *Delling G. et al., Fiehn C. und Findeisen H.M. [3-5] sowie große Fallsammlungen von Drezner M.K. und Folpe A.L. et al. [6;7] zeigen das Spektrum und Lokalisation der ursächlichen Tumorentitäten, klinischen Präsentation und Laborkonstellation. Die Tumoren exprimieren häufig Somatorezeptoren, die mit Somatostatinrezeptor PET-CT Untersuchungen (u.a. 68Ga DOTATOC ) hochspezifisch lokalisiert werden können [8].

Eine häufige Komplikation der Osteomalazie sind sogenannte Looser‘sche Umbauzonen (benannt nach Emil Looser (1877-1936), Schweizer Chirurg), die Insuffizienzfrakturen an typischen Lokalisationen wie z.B. den Rippen und dem unteren Beckenring entsprechen. Von differenzialdiagnostischer Bedeutung ist die nuklearmedizische Traceranreicherung von Insuffizienzfrakturen/ Pseudarthrosen in der Szintigrafie und FDG-PET, da ein lokal erhöhter Knochenumbau vorliegt, der nicht mit einem Tumor verwechselt werden darf. Die Schnittbilddiagnostik bringt in der Regel Klarheit zu dieser Differentialdiagnose. 

Fazit für die Praxis

Das klinische Bild von diffusen Knochen- und Muskelschmerzen sind untypisch für eine Osteoporose und sollten die Differentialdiagnose einer Osteomalazie mit der Möglichkeit von Insuffizienzfrakturen miteinbeziehen. Ein einfaches osteologisches Labor ist fester Bestandteil der Diagnostik von Knochenstoffwechselstörungen. FGF-23 ist ein spezifischer Marker, der, von phosphaturischen Weichteil- oder Knochentumoren ausgeschieden, zu einer onkogenen, hypophosphatämischen Osteomalazie führen kann. Mit Anwendung von Somatostatin-Rezeptor-PET, kann die Ursache unklarer Osteomalazien bestimmt und lokalisiert werden.  

Widmung
*Die Kasuistik ist Prof. Dr. G.Delling gewidmet, der meine ersten Lehrjahre als Leiter des Institutes für Osteopathologie am UKE in Hamburg geprägt hat. Prof. Delling ist im Herbst 2016 verstorben.

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Weitere Informationen finden Sie in unserem Leitfaden Upload DICOM (PDF)

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