Raynaud-Phänomen bei Kindern und Jugendlichen

Charakteristisch für ein Raynaud-Syndrom/Raynaud-Phänomen (RP) ist ein anfallsweises Erblassen der Finger oder Zehen aufgrund von Verengungen der Blutgefäße. Die Diagnose wird auf Grund der Anamnese und körperlicher Untersuchung gestellt. Die Prävalenz im Kindesalter liegt bei 18 % der Mädchen und 12 % der Jungen. Bei Patienten in den ersten 2 Lebensdekaden wurde eine Prävalenz von 2 % in der 1. Lebensdekade festgestellt. Es gibt ein primäres RP und ein sekundäres RP. Das primäre RP geht ohne pathologische Veränderungen in der Nagelfalzkapillaroskopie (NF) einher und ohne signifikanten ANA(Antinukleäre Antikörper)-Titer (niedriger als 1:640). Beim sekundären RP ist die Anzahl der Kapillaren bei der NF vermindert (Kapillarenzahl/Millimeter weniger als 6), und es sind vermehrt abnormale Kapillaren, Giant-Kapillaren, Blutungen und avaskuläre Bereiche sichtbar. Es ist essenziell zu definieren, was ein normaler Nagelfalzkapillaroskopie-Befund bei Kindern bedeutet, da dieser sich von dem normalen Befund eines Erwachsenen unterscheidet. In einer systemischen Suche nach veröffentlichten Fällen von Mischkollagenosen bei Kindern konnte gezeigt werden, dass das RP das meistberichtete Symptom bei Beginn der Erkrankung bei 70 % der 215 Patienten war. In der weltgrößten juvenilen systemischen Sklerodermiekohorte (www.juvenile-scleroderma.com) haben nach 2,4 Jahren Erkrankungsdauer von 150 Patienten 90 % ein RP gezeigt. Bei auffälliger NF wird alle 6 Monate, bei auffälliger NF mit gleichzeitiger spezifischer ENA(extrahierbare nukleäre Antigene)-Positivität alle 3 Monate eine Verlaufskontrolle empfohlen.